Tętniak rozwarstwiający aorty stanowi bezpośrednie zagrożenie życia ze śmiertelnością przekraczającą 50% u chorych nie leczonych operacyjnie. Związany jest z występowaniem licznych dramatycznych powikłań, takich jak: zespoły niedokrwienne i zawały serca, mózgu, rdzenia kręgowego, narządów wewnętrznych, niedomykalność aortalna czy tamponada serca. Częstość występowania określa się na 2,6 do 3,5 na 100 tysięcy (1). Czynnikami sprzyjającymi są: wiek> 60 rż., współistnienie nadciśnienia tętniczego, wywiad miażdżycy, współistnienie tętniaka aorty, chorób zapalnych jak choroba Takayashu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, reumatoidalne zapalenie stawów, kiłowe zapalenie aorty oraz wad struktury kolagenu (zespół Marfana i Ehlersa-Danlosa). Wśród czynników predykcyjnych wymienia się ponadto uwarunkowania genetyczne, dwudzielną zastawkę aortalną, zespół Turnera, koarktację aorty (w związku z zabiegami naprawczymi). Bywa powikłaniem cewnikowania serca, CABG, wymiany zastawki aortalnej, urazu klatki piersiowej, znacznego wysiłku fizycznego oraz stosowania kokainy (2).

Podział tętniaków aorty oparty jest na kryteriach anatomicznych. Najczęściej używana jest klasyfikacja Stanford (Daily). Jej zaletą jest prostota; dzieli tętniaki rozwarstwiające na typ A – obejmujący aortę wstępującą, niezależnie od umiejscowienia punktu wyjścia tętniaka, oraz typ B, do którego należą wszystkie pozostałe tętniaki (4). Druga, często stosowana, klasyfikacja De Bakey´a opiera się na umiejscowieniu punktu wyjścia tętniaka. W typie 1 pierwotne uszkodzenie błony wewnętrznej znajduje się w aorcie wstępującej, a dyssekcja dochodzi co najmniej do łuku aorty, w typie 2 tętniak (zarówno wrota jak i samo rozwarstwienie) ogranicza się tylko do aorty wstępującej, a w typie 3 punkt wyjścia jest zlokalizowany w aorcie zstępującej, a dyssekcja postępuje proksymalnie lub dystalnie (3).

Typowym objawem sugerującym wystąpienie rozwarstwienia aorty jest nagły, silny ból w klatce piersiowej (tylko około 6% chorych nie zgłasza bólu), zarówno jej przedniej części (dyssekcja aorty wstępującej), jak i pleców (dyssekcja poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej). Ból może promieniować do jamy brzusznej, a jako objaw charakterystyczny uznaje się jego przemieszczanie. W miarę propagacji rozwarstwienia mogą dołączać się powikłania, z których większość stanowi bezpośrednie zagrożenie życia. Są to:

– ostra niedomykalność zastawki aortalnej (około 50-60%) często z niewydolnością krążenia i hipotonią,

– zawał serca wynikający z zamknięcia ujść tętnic wieńcowych (częściej zamknięcie dotyczy prawej tętnicy wieńcowej i bywa wikłane całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym),

– tamponada serca,

– hemothorax,

– istotna (>20 mm Hg) różnica ciśnień na kończynach górnych wynikająca z okluzji naczyń odchodzących od łuku aorty,

– zespoły neurologiczne oraz zaburzenia świadomości w przypadku rozszerzania się dyssekcji na tętnice szyjne,

– zespół Hornera w wyniku ucisku na splot szyjny górny

– ucisk na nerw krtaniowy wsteczny z wtórnym porażeniem strun głosowych.

Przy rozwarstwieniu aorty zstępującej współistnieją:

– objawy niedokrwienia narządów jamy brzusznej z niewydolnością nerek,

– niedokrwienie kończyn dolnych,

– ogniskowe objawy neurologiczne wynikające z niedokrwienia rdzenia kręgowego.

Na podstawie objawów klinicznych (ból w klatce piersiowej lub brzucha, poszerzenie aorty na zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej oraz różnica ciśnień na kończynach górnych) można podejrzewać wystąpienie rozwarstwienia aorty. Jednak w celu weryfikacji rozpoznania i przeprowadzenia diagnostyki różnicowej, u wszystkich chorych konieczne jest wykonanie badań obrazowych w trybie pilnym.

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę:

– świeży zawał serca,

– zatorowość płucną,

– inne przyczyny niedomykalności aortalnej,

– tętniak aorty bez dysekcji,

– bóle szkieletowo-mięśniowe,

– guzy śródpiersia,

– zapalenie opłucnej,

– zapalenie dróg żółciowych,

– obwodową aterotrombozę,

– chorobę wrzodową,

– ostre zapalenie trzustki.

Sposób postępowania w tętniakach rozwarstwiających aorty został ujęty w zaleceniach Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego w 2001 roku (5).

Ze względu na bezpośrednie zagrożenie życia chory powinien tak szybko, jak jest to możliwe, znaleźć się w Oddziale Intensywnej Opieki, a dalsze procedury powinny być wykonywane ze wskazań życiowych w trybie pilnym. Badanie przedmiotowe i podmiotowe powinno być przeprowadzone w zakresie możliwym ze względu na stan chorego, bez zbędnego wydłużania czasu do wdrożenia diagnostyki obrazowej. U chorych niestabilnych hemodynamicznie wskazana jest intubacja. Wśród badań dodatkowych zalecane jest oznaczenie CK, troponiny I, leukocytozy, hematokrytu, D-dimerów i LDH. Badanie ekg ma na celu udokumentowanie i ewentualnie ukierunkowanie na dalszą diagnostykę niedokrwienia. Leczenie w pierwszym okresie choroby powinno obejmować zwalczanie bólu (morfina). Rekomenduje się obniżenie ciśnienia tętniczego przy pomocy dożylnych beta-blokerów i w razie konieczności z dodatkiem nitroprusydku sodu (do wartości 100-120 mm Hg lub mniejszej tolerowanej przez chorego i czynności serca około 60/min.). Do rozważenia jest (klasa II wskazań) obniżanie ciśnienia tętniczego blokerami kanału wapniowego u chorych z POChP. U chorych z istotnym podejrzeniem patologii aorty i towarzyszącym niedokrwieniem w elektrokardiogramie, przed rozpoczęciem leczenia trombolitycznego wskazane wydaje się wstępne przeprowadzenie diagnostyki obrazowej z koronarografią (klasa IIa). Nie zaleca się rutynowego wykonywania badania rentgenowskiego klatki piersiowej w pierwszej fazie postępowania.

Ze względu na konieczność jak najszybszego operowania chorych, istotne jest natychmiastowe rozpoznanie i ocena morfologiczna dyssekcji. Wybór metody diagnostyki obrazowej zależy więc od jej dostępności oraz w dalszej kolejności rodzaju informacji potrzebnych do ustalenia dalszego postępowania terapeutycznego (stwierdzenie zakresu dyssekcji – rozszerzenie procesu na aortę zstępującą i naczynia odchodzące od aorty w tym wieńcowe, ustalenie umiejscowienia wrót rozwarstwienia, obecność niedomykalności aortalnej, płyn w jamie osierdzia).

Spośród metod obrazowych do wyboru mamy rezonans magnetyczny (MRI), tomografię komputerową (CT) oraz echokardiografię przezprzełykową (TEE) (5, 6, 7).

– U chorych niestabilnych, z ostrym bólem w klatce piersiowej wykonuje się TTE, a następnie TEE. Wybór ten wynika z możliwości uzyskania pełnej diagnozy w ciągu kilku minut. Badanie to ma klasę I wskazań, podczas gdy pozostałe metody są włączone do klasy IIa wskazań. W badaniu TEE możliwe jest szerokie ocenienie, zarówno dyssekcji, jak i wynikających z niej powikłań, z identyfikacją oderwanej błony wewnętrznej, światła prawdziwego i fałszywego, zakrzepicy w fałszywym świetle, płynu w osierdziu, niedomykalności aortalnej (wraz z wyjaśnieniem jej mechanizmu), a nawet zwężenia proksymalnych odcinków naczyń wieńcowych. Czułość metody jest bardzo wysoka 97-99%, ale przy niższej swoistości (85%) spowodowanej istotną ilością artefaktów charakterystycznych dla badania ultrasonograficznego. Uzupełnienie badania o ocenę aorty w M-mode zwiększa swoistości do prawie 100%. Zalecane jest wykonywanie badania sondą wielopłaszczyznową.

– MRI jest zalecane u chorych stabilnych, z utrzymującym się bólem w klatce piersiowej. Badanie to jest wskazane jako pierwszy wybór do obserwacji przewlekłego rozwarstwienia (czułość i swoistość 98% oraz 85% czułość wizualizacji wrót dyssekcji). Wadą metody jest jej ograniczona dostępność, czas wykonywania, konieczność pozostawania przez chorego w trakcie badania bez ruchu, przy jednoczesnym braku możliwości monitorowania pacjenta w trakcie scaningu.

– Klasyczna tomografia komputerowa z kontrastem wskazana jest przy przeciwwskazaniach lub braku dostępności poprzednich metod. Oprócz wysokiej czułości i swoistości (odpowiednio 83-98% i 87-100%), zaletą metody jest jej dostępność, nieinwazyjność, możliwość zobrazowania zarówno zakrzepicy w fałszywym świetle jak i płynu w osierdziu. Rzadko udaje się natomiast uwidocznić błonę wewnętrzną oraz wrota dyssekcji, brak jest oczywiście możliwości oceny niedomykalności aortalnej. Natomiast tomografia spiralna może być dokładniejsza od MRI i TEE, szczególnie jeśli chodzi o ocenę naczyń łuku aorty.

– Aortografia zarezerwowana jest dla weryfikacji, niekonkluzywnych rozpoznań postawionych na podstawie badań nieinwazyjnych, przy jednoczesnym istotnym podejrzeniu rozwarstwienia aorty wstępującej, z czułością i swoistością rozpoznania, odpowiednio 88% i 94%. Dodatkowym atutem jest możliwość jednoczasowego wykonania koronarografii.

– Koronarografia może być wykonana bezpiecznie u chorych stabilnych, należy jednak pamiętać o zasadzie minimalizacji opóźnienia do rozpoczęcia leczenia chirurgicznego. Wskazania ACC/AHA do koronarografii przed inną niż wszczepienie pomostów aortalno-wieńcowych operacją kardiochirurgiczną, obejmują chorych z wywiadem choroby wieńcowej (klasa I) oraz osoby z wysokim ryzykiem choroby wieńcowej (klasa IIa wskazań).

Rodzaj dyssekcji warunkuje sposób leczenia (5, 8). W typie A istnieje konieczność podjęcia leczenia chirurgicznego w trybie pilnym (>70% chorych), natomiast w typie B zaleca się raczej leczenie zachowawcze (80% chorych).

Leczenie operacyjne obejmuje wycięcie wrót dyssekcji, obliterację wrót oraz wykonanie przeszczepu aorty (czasem z koniecznością wymiany zastawki aortalnej).

W niepowikłanym rozwarstwieniu aorty zstępującej (typ B Stanford lub typ III De Bakey) zaleca się leczenie zachowawcze. Śmiertelność wewnątrzszpitalna w tej grupie chorych wynosi około 10%, a pięcioletnia 20-40%. Z tego powodu leczenie chirurgiczne polegające na wszczepieniu graftu, podejmuje się w przypadku wystąpienia komplikacji, takich jak włączenie w proces odgałęzień aorty z ich okluzją, poszerzanie się aorty, postępowanie dyssekcji i pękanie tętniaka. Śmiertelność wewnątrzszpitalna u tych chorych sięga powyżej 30%. Do rozważenia jest postępowanie alternatywne z zastosowaniem stentowania aorty i przezskórnym udrażnianiem ujść tętnic objętych procesem (klasa IIa) (5, 9).

W rozwarstwieniu aorty wstępującej (typ A Stanford, typ I i II DeBakey) operacja aorty jest zabiegiem ratującym życie. Redukcja opóźnienia do leczenia chirurgicznego, podobnie jak w przypadku zawału serca, jest kluczowa, gdyż śmiertelność ocenia się na 1-2% w każdej kolejnej godzinie od rozpoczęcia objawów. Śmiertelność wewnątrzszpitalna u chorych nie leczonych zabiegowo sięga 56%, podczas gdy interwencja chirurgiczna zmniejsza ją do około 22-27%. Jedynie w przypadku wystąpienia w przebiegu tętniaka rozwarstwiającego udaru mózgu można mówić o względnych przeciwwskazaniach do operacji. Podjęcie decyzji o leczeniu zachowawczym wynikać może też ze współistnienia ciężkich, obciążających istotnie przebieg okołooperacyjny chorób, zaawansowanego wieku lub braku zgody pacjenta. Pięcioletnie przeżycie u chorych leczonych chirurgicznie wynosi około 68%. Także i w tym przypadku alternatywną metodą leczenia jest przezskórne założenie stent-graftu. Jest to jednak metoda wymagająca dalszej oceny w badaniach klinicznych.

Leczenie farmakologiczne obejmuje podawanie beta-blokerów w celu kontroli ciśnienia tętniczego i tętna i minimalizacji napięcia ściany aorty. Z tych samych powodów przeciwwskazane jest wykonywanie intensywniejszych wysiłków fizycznych.

W zależności od możliwości zaleca się monitorowanie obrazowe aorty, przy użyciu opisanych powyżej metod diagnostycznych. Ze względu na inwazyjność TEE nie jest metodą z wyboru (klasa IIa wskazań), natomiast optymalne jest monitorowanie przebiegu choroby MRI. Jeśli chory jest bezobjawowy, badanie wykonuje się w trzecim, szóstym i dwunastym miesiącu po zabiegu, a następnie co 1-2 lata. Obserwujemy aortę w kierunku stwierdzenia nawrotu dyssekcji lub jej poszerzania się, tworzenia się tętniaka prawdziwego oraz pojawiania się przecieków w miejscach wszycia graftu lub wszczepienia stentu. Z koniecznością wykonania zabiegu reoperacji należy się liczyć u 12-30% chorych.