|
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 2-3, s. 48-52
*Aleksander Górecki
Nagły zgon sercowy
Sudden cardiac death
Klinika Kardiologii CMKP Szpital Grochowski w Warszawie
Streszczenie
Nagły zgon sercowy jest to zgon z przyczyn zależnych od serca, poprzedzony nagłą utratą przytomności, która ma miejsce wkrótce (do jednej godziny) po pojawieniu się ostrych objawów, u osoby z rozpoznawaną lub nie wykrytą, istniejącą uprzednio chorobą serca. W USA według różnych danych od około 200 do ponad 450 tysięcy osób (średnio 300-350 tysięcy) jest dotkniętych nagłym zgonem sercowym w ciągu jednego roku. Stanowi to aż 50% wszystkich zgonów z powodu chorób układu krążenia. Aż w około 85% przypadków bezpośrednim mechanizmem nagłego zgonu sercowego jest migotanie komór (VF), rzadziej w około 10% przypadków, terminalna bradyarytmia przechodząca w asystolię. Przyczyną 80% nagłych zgonów jest choroba wieńcowa, w związku z tym czynniki ryzyka są zbieżne z ryzykiem rozwoju choroby wieńcowej i obejmują między innymi płeć męską, podeszły wiek, nadciśnienie tętnicze, palenie papierosów, otyłość, zaburzenia gospodarki lipidowej (zwłaszcza podwyższony poziom LDL), cukrzycę, rodzinny wywiad choroby wieńcowej, szybką podstawową czynność serca. W populacji chorych z arytmią komorową niektóre nieprawidłowości w zapisie ekg, ocena czasu trwania dyspersji i dynamiki odstępu QT, zmienności załamka T, zmian odcinka ST, uśrednionego ekg, zmienności rytmu serca, wrażliwości baroreceptorów, turbulencji rytmu serca, a także test wysiłkowy, badanie echokardiograficzne, koronarografia i badanie elektrofizjologiczne, pozwalają na diagnostykę oraz ocenę ryzyka wystąpienia groźnych dla życia komorowych zaburzeń rytmu. Najskuteczniejszym sposobem chorych zagrożonych zgonem nagłym jest implantacja automatycznych kardiowerterów-defibrylatorów. Słowa kluczowe: nagły zgon sercowy, epidemiologia, ocena ryzyka, leczenie
Summary
Sudden cardiac death (SCD) describes the unexpected natural death due to cardiac causes, heralded by abrupt loss of consciousness within 1 hour of the onset of acute symptoms; pre-existing heart disease may have been known to be present, but the time and mode of death are unexpected. Estimates for the U.S. range from less than 200, 000 to more than 450, 000 SCDs annually, with the most widely used estimates in the range of 300, 000 to 350, 000 SCDs annually. SCD is responsible for 50% of the mortality from cardiovascular disease. The first recorded rhythm in patients presenting with a SCD is ventricular fibrillation in about 85%, whereas bradyarrythmias are thought to contribute in about 10% of SCD. Because up to 80% of individuals who suffer from SCD have coronary heart disease, the risk factors for SCD are predominantly the same as those for atherosclerotic coronary disease, namely male gender, increasing age, hypertension, smoking, obesity, increased LDL cholesterol, diabetes, family history of coronary artery disease, increased heart rate. Certain ECG abnormalities, QT interval changes, T-wave alternans, ST-changes, signal-averaged ECG, heart rate varability, baroreflex sensitivity and heart rate turbulence, exercise testing, echocardiography, coronary angiography and electrophysiological testing are useful for improving the diagnosis and risk stratification of patients with ventricular arrhythmias or who are at risk of developing life-threatening ventricular arrhythmias. The most effective long-term treatment that is currently available for SCD is the implantable cardioverter defibrillator. Key words: sudden cardiac death, epidemiology, risk stratification, treatment
Według różnych danych od 10 do 32% wszystkich zgonów naturalnych to zgony nagłe, a z tego 80-90% to nagły zgon sercowy. Nagły zgon sercowy (Sudden Cardiac Death – SCD) jest to zgon z przyczyn zależnych od serca, poprzedzony nagłą utratą przytomności (zwykle w wyniku nagłego zatrzymania krążenia – NZK), która ma miejsce wkrótce (kilka minut do jednej godziny) po pojawieniu się ostrych objawów, u osoby z rozpoznawaną lub nie wykrytą, istniejącą uprzednio chorobą serca (1).
Jest to duży problem społeczny, bo co tydzień ginie w taki sposób 30 osób na każdy 1 milion ludności. Oznacza to, że w Polsce co tydzień umiera nagle 1200 osób. W USA według różnych danych od około 200 do ponad 450 tysięcy osób (średnio 300-350 tysięcy) jest dotkniętych nagłym zgonem sercowym w ciągu jednego roku. Stanowi to aż 50% wszystkich zgonów z powodu chorób układu krążenia (2).
Główną przyczyną nagłych zgonów sercowych u osób w średnim i starszym wieku (po 35 roku życia) jest choroba wieńcowa stwierdzana w 80% zgonów nagłych. Znaczna część zgonów w przebiegu ostrych zespołów wieńcowych (Acute Coronary Syndrome – ACS) następuje w przedszpitalnej fazie choroby, zaś większość chorych umiera przed przybyciem lekarza. Trzeba podkreślić, że u co piątej osoby z chorobą wieńcową nagły zgon jest pierwszym objawem tej choroby. Szczególnie wysokie ryzyko nagłego zgonu występuje w ostrym zawale serca, kiedy w pierwszej godzinie ginie nawet 1/3 chorych, zaś w kolejnych 4-6 godzinach do 40%, w większości przed hospitalizacją. Łącznie, blisko 40-50% chorych z zawałem umiera przed upływem 1 doby. Dalsze 3 -20% umiera w ciągu 2-3 tygodni, z czego połowa nagle. Blisko 60% wszystkich zgonów w zawale ma miejsce poza szpitalem, najczęściej przed dotarciem fachowej pomocy medycznej (1, 3, 4)
Tak więc tylko część chorych, którzy dożyją do hospitalizacji ma szansę skorzystać z dobrodziejstw nowoczesnej terapii w świeżym zawale, obniżających śmiertelność wewnątrzszpitalną, takich jak leczenie trombolityczne lub pierwotna angioplastyka wieńcowa.
Szersza akcja edukacyjna społeczeństwa może przynajmniej częściowo skrócić czas decyzji o wezwaniu pomocy i przyspieszyć dotarcie do szpitala. Z drugiej strony poprawa skuteczności działania obecnie istniejących służb pomocy przedszpitalnej, szczególnie wczesna defibrylacja, mogłaby zapobiec wielu zgonom nagłym w pierwszych godzinach zawału.
Obok chorych z ostrymi zespołami wieńcowymi wysoką śmiertelnością w przebiegu nagłego zgonu sercowego charakteryzuje się również populacja chorych z niewydolnością serca na różnym tle, gdzie aż połowa zgonów to zgony nagłe.
Niestety, nadal dużą grupę spośród chorych dotkniętych nagłym zgonem sercowym stanowią osoby narażone na ryzyko ciężkich arytmii w wyniku jatrogennego działania terapeutycznego. Dotyczy to stosowania bez jednoznacznych wskazań leków antyarytmicznych klasy Ia i Ic, nieumiejętnego dozowania preparatów naparstnicy (zwłaszcza w warunkach niedoborów potasu i magnezu wywołanych diuretykami), długotrwałego stosowania diuretyków nieoszczędzających potasu, bez odpowiedniej kontroli oraz substytucji jonowej.
Poza chorobą niedokrwienną i przyczynami jatrogennymi, nagły zgon sercowy może wystąpić w zespole wydłużonego QT (wrodzonym lub nabytym, który wiąże się często z działaniem leków), w kardiomiopatiach o różnej etiologii (zarówno przerostowej, jak też rozstrzeniowej), w stanach przerostu lewej komory (zwłaszcza w przebiegu nadciśnienia tętniczego), w nabytych wadach zastawkowych (zwłaszcza w stenozie aortalnej), w wadach wrodzonych, u osób z arytmogenną dysplazją prawej komory, z patologią naczyń wieńcowych inną niż miażdżycowa (anomalie wrodzone, zapalenie, zator, kurcz), z patologiami aorty prowadzącymi do jej rozwarstwienia i/lub pęknięcia, w zapaleniu mięśnia sercowego, u osób z idiopatycznym uszkodzeniem układu przewodzącego, z zespołem WPW lub zespołem Brugadów (3).
Aż w około 85% przypadków bezpośrednim mechanizmem nagłego zgonu sercowego jest migotanie komór (VF) lub częstoskurcz komorowy (VT) niestabilny hemodynamicznie, przechodzący w VF, rzadziej – w około 10% przypadków terminalna bradyarytmia przechodząca w asystolię lub u około 5% – aktywność elektryczna bez tętna (PEA). Migotanie komór wynika z niestabilności elektrycznej serca, do której dojść może w przebiegu niedokrwienia, dysfunkcji lewej komory, zaburzeń elektrolitowych i metabolicznych, działania czynników toksycznych, a także w wyniku silnego pobudzenia adrenergicznego.
Migotanie komór jest również najczęstszym rytmem stwierdzanym na początku wszystkich NZK.
Do asystoli dochodzi zwykle w przebiegu bloku przedsionkowo-komorowego o różnej etiologii, rzadziej w przypadkach niewydolności węzła zatokowego.
Aktywność elektryczna bez tętna może być następstwem niewydolności serca jako pompy, pęknięcia serca z następową tamponadą, ostrego uszkodzenia dużej tętnicy (np. tętniak rozwarstwiający aorty) lub masywnego zatoru tętnicy płucnej.
Ocena ryzyka nagłego zgonu sercowego
Istnieje co najmniej kilkanaście dobrze zdefiniowanych i określonych czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego. Jednakże czynniki te identyfikują przede wszystkim ryzyko rozwinięcia się strukturalnych chorób serca, w przebiegu których może dojść do nagłego zgonu, niż ryzyko samych incydentów nagłego zgonu. Przyczyną 80% nagłych zgonów jest choroba wieńcowa, w związku z tym czynniki ryzyka są zbieżne z ryzykiem rozwoju choroby wieńcowej i obejmują między innymi płeć męską, podeszły wiek, nadciśnienie tętnicze, palenie papierosów, otyłość, zaburzenia gospodarki lipidowej (zwłaszcza podwyższony poziom LDL), cukrzycę, rodzinny wywiad choroby wieńcowej, szybką podstawową czynność serca. Istotne jest zwłaszcza działanie kilku czynników równocześnie. Badanie tych czynników nie pozwala, niestety, wyłonić potencjalnych ofiar nagłych zgonów spośród chorych z chorobą niedokrwienną serca. Na niektóre z nich, takie jak wiek, czy płeć, nie mamy wpływu, zaś następstwa działania innych czynników ryzyka (np. papierosy, nadciśnienie tętnicze) mogą trwać dłużej niż do momentu wyeliminowania lub zredukowania wpływu tego czynnika. Dlatego też ocena zagrożenia nagłą śmiercią sercową u chorych z organicznym uszkodzeniem serca, zarówno w przebiegu choroby wieńcowej, jak też nadciśnienia tętniczego, kardiomiopatii, wad wrodzonych i nabytych, stanowi tak trudny problem kliniczny i często łatwiej jest wskazać pacjenta o niskim ryzyku nagłego zgonu niż przewidzieć, kto nagle umrze. Nadal brakuje bardziej specyficznych markerów dla identyfikacji poszczególnych podgrup chorych narażonych na nagły zgon.
Największe ryzyko nagłego zgonu występuje u tych chorych, którzy już doświadczyli nagłej śmierci sercowej i zostali skutecznie zreanimowani. Dokładne zebranie wywiadu rodzinnego od osób uratowanych od nagłego zgonu wskazujące na rodzinne występowanie zgonów sercowych każe pomyśleć o wrodzonych anomaliach genetycznych odpowiedzialnych za takie jednostki chorobowe, jak kardiomiopatia przerostowa, zespół długiego QT, zespół Brugadów, arytmogenna dysplazja prawej komory lub kardiomiopatia rozstrzeniowa.
Stany kliniczne, które stwarzają ryzyko nagłego zgonu sercowego, dotyczą szerokiej populacji chorych, dlatego aby wyodrębnić najbardziej zagrożonych, trzeba wykonać szereg badań dodatkowych, dających pogląd przede wszystkim na stopień ograniczenia perfuzji wieńcowej (testy obciążeniowe, zmiany odcinka ST, koronarografia), wydolność serca (klasa NYHA, frakcja wyrzutowa, czas trwania wysiłku), czynność układu wegetatywnego (zmienność rytmu serca, wrażliwość baroreceptorów) oraz ocenę zaburzeń rytmu serca (ambulatoryjna rejestracja ekg, uśrednione ekg, analiza czasu trwania, dyspersji i dynamiki odstępu QT, test wysiłkowy, badanie elektrofizjologiczne).
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych
Badanie ekg
Spoczynkowa tachykardia> 90/min, przerost lewej komory, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego, bloki przedsionkowo-komorowe, wydłużone QT (zwłaszcza wydłużony czas trwania skorygowanego odstępu QT), zwiększona dyspersja odstępu QT, obecność blizny pozawałowej, cechy preekscytacji.
Ciągła rejestracja ekg – Holter
Liczna złożona ektopia komorowa, pobudzenia typu R/T, zmiany ST-T, epizody nieutrwalonego częstoskurczu komorowego, szybka podstawowa czynność serca.
Uśredniony elektrokardiogram
Występowanie późnych potencjałów komorowych, patologicznie wydłużony czas trwania uśrednionego QRS.
Zmienność rytmu zatokowego – tzw. zmienność częstości akcji serca (Heart Rate Variability – HRV)
Obniżona lub zatarta zmienność rytmu zatokowego.
Wrażliwość baroreceptorów (BRS)
Obniżona wrażliwość baroreceptorów.
Zmienność załamka T
Występowanie naprzemienności załamka T.
Elektrokardiografia wysiłkowa
Zmiany niedokrwienne odcinka ST, krótki czas trwania wysiłku, zaburzenia rytmu wyzwalane przez wysiłek.
Echokardiografia
Zaburzenia czynności lewej komory (obniżona frakcja wyrzutowa lewej komory), rozstrzeń lewej komory, przerost serca, tętniak dyskinetyczny, arytmogenna dysplazja prawej komory, wady zastawkowe (zwłaszcza stenoza aortalna).
Koronarografia
Stopień zaawansowania miażdżycy tętnic wieńcowych oraz lokalizacja zmian (zwłaszcza choroba pnia lub jej ekwiwalent, zmiany wielonaczyniowe), patologia naczyń wieńcowych inna niż miażdżycowa (anomalie wrodzone, kurcz),
Badanie elektrofizjologiczne
Przejście nieutrwalonego częstoskurczu komorowego w częstoskurcz utrwalony, wywołanie utwalonego częstoskurczu komorowego, częstoskurczu różnokształtnego, migotania komór.
Czynniki psychospołeczne
Długotrwała depresja, ostry lub przewlekły stres psychiczny.
Metody nieinwazyjne, takie jak monitorowanie holterowskie, analiza HRV, uśredniony elektrokardiogram, echokardiografia czy test wysiłkowy, pozwalają wyłonić pewną populację o dużym ryzyku, z zaburzeniami rytmu serca występującymi na podłożu organicznego uszkodzenia serca, a zastosowanie oceny inwazyjnej w badaniu elektrofizjologicznym może jeszcze ściślej określić tą grupę pod kątem zagrożenia nagłym zgonem i wyselekcjonować chorych o szczególnie wysokim ryzyku, zwłaszcza po przebytym epizodzie zatrzymania krążenia bez ewidentnie odwracalnej przyczyny lub poza ostrą fazą zawału serca.
Prewencja nagłego zgonu sercowego
Aby zapobiec nagłemu zgonowi sercowemu powinniśmy umieć go przewidzieć. Niestety, zbadanie czynników ryzyka nie pozwala wyłonić potencjalnych ofiar nagłych zgonów spośród chorych z nieprawidłowościami strukturalnymi w mięśniu serca.
Aż 4/5 zgonów nagłych jest spowodowanych chorobą wieńcową, toteż jej właściwa prewencja i leczenie – jest zarazem działaniem zapobiegawczym nagłego zgonu sercowego i wpływa w sposób istotny na zmniejszenie liczby nagłych zgonów sercowych. Główną rolę odgrywają tutaj różne metody terapeutyczne, które przeciwdziałają bądź usuwają niedokrwienie (rewaskularyzacja), stabilizują blaszkę miażdżycową (statyny, inhibitory konwertazy, aspiryna) oraz przywracają równowagę układu autonomicznego (betablokery, inhibitory konwertazy, spironolaktony).
Zmniejszeniu ryzyka służy również leczenie niewydolności serca (inhibitory konwertazy i receptorów angiotensyny II, betablokery, diuretyki, naparstnica) oraz postępowanie stabilizujące rytm serca i zapobiegające arytmii (betablokery, amiodaron, inhibitory konwertazy, substytucja potasu i magnezu).
W ogóle każde postępowanie ograniczające/usuwające przyczynę arytmii związaną z niedokrwieniem, niewydolnością serca, dyselektrolitemią itp. jest równocześnie działaniem zmniejszającym ryzyko nagłego zgonu sercowego.
W ostatnich latach ugruntowała się pozycja automatycznych implantowanych kardiowerterów-defibrylatorów (ICD) w zapobieganiu nagłym zgonom sercowym. Kontrolowane badania kliniczne kliniczne, takie jak: MUSTT, MADIT, AVID, CIDS, czy CASH jednoznacznie wykazały, że zastosowanie ICD u chorych z wywiadem częstoskurczu komorowego (VT) lub migotania komór (VF) jest skuteczniejsze od leków antyarytmicznych, w tym od amiodaronu. Wykazano również, że ICD obniżają śmiertelność całkowitą, nie tylko nagłą. Wskazania do ICD mają chorzy najbardziej narażeni na nagły zgon sercowy, zaś badania MADIT II, DEFINITE i SCD-HeFT wykazały, że ICD mają zastosowanie profilaktyczne także u chorych z niską frakcją wyrzutową bez wywiadu VT/VF.
ICD – wskazania
Klasa I
– stan po nagłym zatrzymaniu krążenia w mechanizmie migotania komór lub częstoskurczu komorowego, których przyczyna nie jest przemijająca lub odwracalna;
– spontaniczny utrwalony częstoskurcz komorowy związany z organiczną chorobą serca;
– omdlenia o nieustalonej etiologii, u osób, u których podczas badania elektrofizjologicznego wywołuje się istotny klinicznie, przebiegający z zaburzeniami hemodynamicznymi utrwalony częstoskurcz komorowy lub migotanie komór, a u których nie stwierdzono innych przyczyn tych incydentów, zaś farmakoterapia jest nieskuteczna, źle tolerowana lub przeciwwskazana;
– nieutrwalony częstoskurcz komorowy u chorych po zawale serca z dysfunkcją lewej komory oraz wyzwalanymi podczas badania elektrofizjologicznego migotaniem komór lub utrwalonym częstoskurczem komorowym, które nie są przerywane przez leki antyarytmiczne klasy I;
– spontaniczny utrwalony częstoskurcz komorowy u chorych bez organicznej choroby serca, niepoddający się innym metodom leczenia.
Klasa IIa
– chorzy z frakcją wyrzutową lewej komory
Klasa IIb
– zatrzymanie czynności serca spowodowane prawdopodobnie migotaniem komór, gdy z powodu innych uwarunkowań medycznych nie można wykonać badania elektrofizjologicznego;
– poważne objawy (np. omdlenie) towarzyszące tachyarytmiom komorowym u chorych oczekujących na przeszczep serca;
– rodzinne lub dziedziczne obciążenia z dużym ryzykiem zagrażających życiu tachyarytmii komorowych, takie jak kardiomiopatia przerostowa lub zespół długiego QT;
– nieutrwalony częstoskurcz komorowy u chorych po zawale serca, z dysfunkcją lewej komory i wyzwalanym podczas badania elektrofizjologicznego utrwalonym częstoskurczem komorowym lub migotaniem komór;
– nawracające omdlenia o nieustalonej etiologii, z dysfunkcją komór i wyzwalanymi w czasie badania elektrofizjologicznego arytmiami komorowymi, gdy wykluczono inne przyczyny omdleń;
– omdlenia o nieznanej przyczynie lub niewyjaśnione nagłe zgony sercowe w wywiadach rodzinnych, z towarzyszącymi typowym lub atypowym blokiem prawej odnogi pęczka Hisa i uniesieniem odcinków ST (zespół Brugadów);
– omdlenia u chorych z zaawansowaną organiczną chorobą serca, u których na podstawie dokładnych badań inwazyjnych i nieinwazyjnych nie udało się określić ich przyczyny.
Wskazania do ICD ulegają ciągłym modyfikacjom i obejmują coraz większą grupę chorych, tak więc wymienione powyżej zalecenia są tylko częścią aktualnych wytycznych, niestety trudnych do zrealizowania w codziennej praktyce, zwłaszcza w naszych warunkach ekonomicznych, które nie zapewniają implantacji ICD każdemu pacjentowi spełniającemu kryteria klasy I.
Ze względu na wyniki badania SCD-HeFT amerykańskie Center for Medicare Services uaktualniło zalecenia dotyczące implantacji ICD o wszystkich chorych z frakcją wyrzutową lewej komory <35% oraz zastoinową niewydolnością serca w II lub III klasie czynnościowej według NYHA, bez warunku przebytego zawału mięśnia sercowego. Z kolei badanie COMPANION wykazało wskazania do równoczesnego stosowania ICD i stymulacji resynchronizującej komór w grupie chorych z frakcją wyrzutową lewej komory
Przyszłość prewencji nagłej śmierci sercowej to nie tylko coraz nowocześniejsze urządzenia oraz stałe rozszerzanie wskazań do ICD, ale również liczba obywateli przeszkolonych w udzielaniu pierwszej pomocy, sprawność działania medycznych służb ratowniczych i dostępność wczesnej defibrylacji. Każdego roku problem nagłego zgonu sercowego dotyczy ponad 60 tysięcy Polaków. Aż 40 tysięcy ludzi w Polsce umiera co roku na zawał serca z powodu opóźnienia w udzieleniu fachowej pomocy. Najmniej kilkanaście tysięcy z nich można byłoby uratować, gdyby została podjęta choćby najprostsza akcja resuscytacyjna przez najbliższe otoczenie człowieka dotkniętego NZK, a w pobliżu był dostępny defibrylator. Ale rzeczywisty przełom nastąpi wówczas, gdy społeczeństwo w skali masowej przyjmie prozdrowotny tryb życia, co ograniczy czynniki ryzyka, a także gdy zasadniczo poprawi się świadomość medyczna ludzi, co przyspieszy wezwanie pomocy lekarskiej przy silnym bólu wieńcowym w przebiegu ostrego zespołu wieńcowego. Piśmiennictwo
1. Myerburg R.J., Castellanos A.: Cardiac arrest and sudden death. W: Braunwald E. red.: Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, WB Saunders; 1997: 742-779.
2. Zipes D.P., Wellens H.J.J.: Sudden Cardiac Death. Circulation 1998; 98: 2334-2351.
3. Task Force on Sudden Cardiac Death, European Society of Cardiology. Europace. 2002; 4: 3-18.
4. ACC/AHA/ESC Guidelines for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death – Executive Summary. Eur Heart J 2006; 27: 2099-2140.
-----
1. Task Force on Sudden Cardiac Death, European Society of Cardiology. Europace 2002; 4: 3-18.
2. ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices: summary article. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to Update the 1998 Pacemaker Guidelines). Circulation 2002; 106: 2145-2161.
3. ACC/AHA/ESC Guidelines for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death – Executive Summary. Eur Heart J 2006; 27: 2099-2140.
otrzymano/received: 2006-12-14 zaakceptowano/accepted: 2007-02-10 Adres/address: *Aleksander Górecki Klinika Kardiologii CMKP Szpital Grochowski ul. Grenadierów 51/59, 04-073 Warszawa tel./fax (0-22) 810-17-38 e-mail: agorecki@kkcmkp.pl Pełna wersja artykułu Nagły zgon sercowy dostępna w Czytelni Medycznej Borgis. |
  Proszę kliknąć w wybraną okładkę aby przejść na stronę czasopisma
 |
Chcesz być na bieżąco? Polub nas na Facebooku: strona Wydawnictwa na Facebooku |