Epidemiologia: Gruźlica układu sercowo-naczyniowego stanowi 1-3% przypadków gruźlicy pozapłucnej. U połowy z nich gruźlicze zapalenie osierdzia jest częścią rozsianej gruźlicy (18). Znacznie częściej występuje w krajach rozwijających się. Tam etiologię gruźliczą stwierdza się w 38-83% przypadków przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia, podczas gdy w krajach rozwiniętych odsetek ten wynosi 1% (7). Wraz z rozpowszechnieniem zakażenia HIV wzrasta liczba przypadków gruźliczego zapalenia osierdzia (15). Gruźlicze zapalenie osierdzia może być pierwszym objawem AIDS (18).

Choroba częściej dotyczy mężczyzn, pacjentów w stanie immunosupresji, zakażonych wirusem HIV, osób rasy czarnej. Chorują pacjenci w każdym wieku ale najczęściej jest stwierdzana między 30 a 50 rokiem życia (13). Zakażenie w większości przypadków powoduje zapalenie osierdzia, znacznie rzadziej zapalenie mięśnia serca, wsierdzia lub dużych naczyń jak aorta (18).

Patogeneza: Do zajęcia osierdzia dochodzi najczęściej w wyniku wstecznego przepływy chłonki z zainfekowanych węzłów śródpiersia lub ich przebicia, rzadziej w wyniku rozsiewu krwiopochodnego. Opisano również przypadek izolowanej gruźlicy osierdzia u pacjenta po operacji kardiologicznej (20). Proces chorobowy jest powodowany nadwrażliwością na białka prątka i przebiega z uruchomieniem odczynu komórkowego i odkładaniem włóknika. Infekcja początkowo ma charakter włóknikowego zapalenia osierdzia, z gromadzeniem włóknika i tworzeniem ziarniny gruźliczej. Następnie tworzy się wysiękowe zapalenie z wysiękiem surowiczym (częściej u pacjentów HIV ujemnych) lub surowiczo-krwistym (częściej u pacjentów HIV dodatnich) a nawet krwistym (1). Objętość płynu zwykle nie przekracza kilkuset mililitrów ale może dochodzić do 3,5-4 litrów (1, 2). W płynie początkowo dominują granulocyty wielojądrzaste, a po 1-2 tygodniach stwierdza się przewagę limfocytów. Dalszym etapem choroby jest włókniste zapalenie z tworzeniem ziarniny i gromadzeniem włóknika prowadzącym do znacznego pogrubienia osierdzia. Z czasem ilość płynu zmniejsza się, natomiast narasta proces włóknienia z zarastaniem osierdzia włącznie. Na tym etapie postęp zmian jest niezależny od leczenia przeciwprątkowego. Ostatnim stadium gruźliczego zapalenia osierdzia jest włókniste zaciskające zapalenie rozwijające się w ciągu tygodni, miesięcy a nawet lat. Z czasem w osierdziu mogą tworzyć się zwapnienia. Usztywnienie osierdzia uciskając na mięsień serca powoduje jego zanik i zaburzenie czynności (1).

Objawy: Pierwsze objawy to zwykle gorączka (stwierdzana u 73-97% chorych), chudnięcie, nocne poty, często kaszel (38-94%) i duszność (54-80%). Charakterystyczne dla zapalenia osierdzia są bóle w klatce piersiowej. Według różnych autorów występują u 39 do 76% pacjentów (10). Ból może mieć charakter nagły, ostry, przeszywający, nasilający się w czasie oddychania, zmianie pozycji i kaszlu. Może też być odczuwany jako uczucie ucisku w klatce piersiowej. Przedmiotowo stwierdza się tachykardię, tętno paradoksalne, tarcie osierdziowe, które znika gdy pojawi się płyn w osierdziu; a wówczas stwierdza się ściszenie tonów. W miarę narastania płynu pojawia się uczucie duszności. Obecność płynu upośledza czynność serca. Obserwuje się cechy niewydolności krążenia jak pogorszenie tolerancji wysiłku, powiększenie wątroby, wypełnienie żył szyjnych, obrzęki podudzi, obecność płynu w jamach opłucnowych i/lub jamie brzusznej (u około 1/3 chorych), wzrost ciśnienia żylnego.

W miarę narastania płynu pojawiają się cechy zagrażającej tamponady serca: dalsze przyspieszenie czynności serca, tętno paradoksalne, zmniejszenie amplitudy ciśnienia tętniczego krwi (10, 17).

Rozwój zaciskającego zapalenia osierdzia powoduje nasilenie niewydolności krążenia. Osłuchowo można stwierdzić stuk osierdziowy, który występuje bezpośrednio po drugim tonie serca (17).

Diagnostyka: Gruźlicze zapalenie osierdzia jest rozpoznawane gdy:

1. stwierdza się prątki w wycinku z osierdzia lub w płynie osierdziowym,

2. stwierdza się ziarninę gruźliczą w badaniu histologicznym wycinka z osierdzia,

3. w przypadku potwierdzonej bakteriologicznie lub histologicznie gruźlicy o innej lokalizacji gdy stwierdza się obecność płynu w worku osierdziowym oraz znaczne pogrubienie osierdzia w badaniu echokardiograficznym (18).

Uważa się, że w każdym przypadku dłużej utrzymującego się płynu lub zagrażającej tamponady serca powinno się wykonać nakłucie osierdzia.

Potwierdzenie bakteriologiczne gruźlicy osierdzia bywa trudne. U pacjentów HIV ujemnych w badaniu mikroskopowym płynu nie stwierdza się prątków, zaś posiewy potwierdzają rozpoznanie w połowie przypadków (6,19). Natomiast u zakażonych HIV badanie mikroskopowe płynu jest dodatnie w 14% przypadków, zaś posiewy u ponad 80% pacjentów (18). Skuteczność badań bakteriologicznych zwiększa się do ponad 90%, gdy posiew wykonuje się z wycinka z osierdzia (19).

Potwierdzenie histologiczne z bioptatu udaje się uzyskać w 70-100% przypadków (6,19).

Uważa się, że badania bakteriologiczne i histopatologiczne skuteczniej potwierdzają gruźlicę osierdzia niż badanie genetyczne. PCR ma czułość zbliżoną do badań bakteriologicznych, przy specyficzności 100%, co oznacza, że wynik dodatni potwierdza rozpoznanie ale ujemny go nie wyklucza. Fałszywie ujemne wyniki PCR to około 5% (11,19).

Gruźlicę osierdzia rozpoznaje się również w przypadku potwierdzonej bakteriologicznie lub histologicznie gruźlicy o innej lokalizacji z towarzyszącym płynem w worku osierdziowym oraz znacznym pogrubieniem osierdzia w badaniu echokardiograficznym. Dlatego, przy obecności zmian w innych narządach (płuca, opłucna), ważne jest wykonywanie badań bakteriologicznych z innych materiałów jak plwocina, wydzielina oskrzelowa, płyn opłucnowy (2). Pozwala to nieraz uniknąć nakłucia osierdzia.

Charakterystyczne dla gruźlicy jest podwyższone stężenie dezaminazy adenozyny w płynie – ponad 60 U/l przy czułości i specyficzności badania około 80% oraz interferonu gamma – ponad 200 pg/l przy czułości i specyficzności 100% (5,18).

W diagnostyce zapalenia osierdzia bardzo ważne są badania obrazowe. Podstawowym badaniem jest echokardiografia, która w szybki i bezpieczny sposób pozwala uwidocznić nawet niewielką ilość płynu w osierdziu, ocenić grubość osierdzia oraz hemodynamiczną czynność serca. Umożliwia również monitorowanie efektów leczenia. Echokardiografia we wczesnym okresie choroby może nie wykazywać zmian, z czasem obserwuje się obecność płynu w worku osierdziowym, pogrubienie osierdzia jak również zwapnienia. Uważa się, że pogrubienie osierdzia z płynem jest bardzo charakterystyczne dla gruźlicy (18).

Radiologicznie stwierdza się powiększanie się sylwetki serca w miarę gromadzenia się płynu w osierdziu. W późniejszym okresie sylwetka serca może ulec zmniejszeniu, co jest wynikiem resorpcji płynu ale również mniejszej podatności osierdzia na rozciąganie z powodu postępującego włóknienia. Nawet u połowy pacjentów mogą pojawić się mocno wysycone cienie odpowiadające złogom wapnia w osierdziu (17, 18). Jednak zwapnienia opisywane są (u 27%) również w przebiegu zaciskającego zapalenia osierdzia o innej etiologii (12). W ponad połowie przypadków stwierdza się spłycenie kątów przeponowo-żebrowych z powodu płynu w jamach opłucnowych. W 20-70% przypadków gruźliczego zapalenia osierdzia radiologicznie stwierdza się również gruźlicę płuc (2, 18).

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny pozwalają uwidocznić pogrubienie osierdzia i obecność płynu. Tomografia komputerowa w przeciwieństwie do rezonansu magnetycznego wykazuje również zwapnienia w osierdziu (2).

W badaniu EKG obserwuje się odwrócenie załamka T lub uniesienie albo obniżenie odcinka ST, a w miarę narastania płynu niski woltaż zespołu QRS. Czasami choroba manifestuje się migotaniem przedsionków (17).

Odczyn tuberkulinowy jest zwykle dodatni za wyjątkiem chorych w stanie immunosupresji oraz anergią w przebiegu ciężkiej rozsianej postaci gruźlicy.

Różnicowanie: Gruźlicze zapalenie osierdzia wymaga różnicowania z wieloma chorobami. Ostre zapalenie wymaga różnicowania z wirusowym zapaleniem oraz idiopatycznym zapaleniem osierdzia. Wysiękowe zapalenie, którym towarzyszą cechy niewydolności krążenia różnicuje się z niewydolnością krążenia o innej etiologii głównie z kardiomiopatią. Zajęcie osierdzia oraz innych błon surowiczych obserwuje się w kolagenozach. Płyn w osierdziu może być również wynikiem przerzutów nowotworowych raka płuca, sutka, chłoniaków (1, 17). Choroby przebiegające z wysiękiem bogatym w limfocyty to kolagenozy oraz nowotwory szczególnie krwi (5).

Leczenie: W każdym przypadku gruźliczego zapalenia osierdzia konieczna jest hospitalizacja chorego. Stosuje się typowe leczenie przeciwprątkowe: rifampicyna (RMP) 10 mg/kg m.c./dobę nie przekraczając dawki 600 mg, isoniazid (INH) 5 mg/kg m.c./dobę nie przekraczając dawki 300 mg, pirazynamid (PZA) 20-30 mg/kg m.c./dobę oraz oraz etambutol 15 mg/kg m.c./dobę lub streptomycyna 15 mg/kg m.c./dobę nie przekraczając 1 g. Cztery leki przeciwprątkowe stosuje się przez 2 miesiące. Następnie leczenie kontynuuje się dwoma lekami RMP i INH przez 4 miesiące. Leki podaje się w jednej dawce dobowej (14). Sterydy w początkowej dawce 60-80 mg prednisonu dziennie powinno się zastosować wraz z rozpoczęciem leczenia przeciwprątkowego (14). Skuteczność leczenia sterydami zależy od okresu choroby (9). Podawanie sterydów we wczesnym okresie przyspiesza cofanie się płynu oraz zmniejsza śmiertelność, ale nie zmniejsza odsetka pacjentów operowanych z powodu zaciskającego zapalenia osierdzia (3). Podawanie sterydów w późnym okresie choroby, gdy jest nasilone włóknienie, nie powoduje regresji zmian i nie zmniejsza śmiertelności (9). Również zbyt późne zastosowanie leczenia operacyjnego zwiększa liczbę powikłań. Leczenie operacyjne jest konieczne w 10-50% przypadków (8). Wskazania do operacji to: brak poprawy hemodynamicznej w ciągu 12 tygodni stosowania leków przeciwprątkowych i sterydów, zagrażająca tamponada serca oraz cechy zaciskającego zapalenia (1). Najczęściej stosuje się zabieg polegający na usunięciu osierdzia do przodu od nerwów przeponowych. Jest to zabieg powikłany wysoką śmiertelnością – 6-12%, a w przypadkach z nasilonymi zwapnieniami 19% (7). Cofanie się hemodynamicznych zaburzeń wywołanych gruźliczym zapaleniem osierdzia następuje w 3-4 tygodnie po zabiegu (7, 17).

Rokowanie. W gruźliczym zapaleniu osierdzia rokowanie zależy od wczesnego rozpoznania i rozpoczęcia leczenia. Obecnie śmiertelność w przebiegu gruźliczego zapalenia osierdzia ocenia się na 3-40% (8, 18). Są dwie przyczyny tak wysokiej śmiertelności. Jedna to trudności w ustaleniu rozpoznania i wynikające z tego opóźnienie włączenia leczenia lub jego brak. Druga przyczyna to niewydolność serca w przebiegu tamponady, co ma miejsce wg różnych autorów, w 10-40% przypadków gruźliczego zapalenia osierdzia (8).

Do zajęcia mięśnia serca i wsierdzia w przebiegu gruźlicy dochodzi rzadko (0,3-0,5% wśród przypadków gruźlicy), najczęściej w przebiegu gruźlicy rozsianej (8%) w drodze rozsiewu krwio- lub chłonkopochodnego. Rzadziej choroba szerzy się przez ciągłość z osierdzia (17, 18). Zmiany mogą mieć charakter gruźliczaka, rozsiewu prosowatego lub rozlanego nacieku. Najczęściej zajęte są mięśnie prawego przedsionka, prawej komory i lewej komory serca (18). Mogą również obejmować naczynia wieńcowe (1). Objawy zależą od lokalizacji zmian. Obserwuje się zaburzenia rytmu, zaburzenia przepływu krwi przez serce w tym zespół żyły głównej górnej, ostry obrzęk płuc (4). Jeśli masy serowate przebiją się do jam serca dochodzi do wysiewów prosówkowych lub zatorów.

Nowoczesne techniki jak echokardiografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny ułatwiają postawienie rozpoznania. Część przypadków jest rozpoznawanych na podstawie badania histologicznego biopsji lub materiału operacyjnego. Stwierdzenie ziarniny bez cech serowacenia wymaga różnicowania z guzkami reumatycznymi, sarkoidozą, kiłą (17).

Gruźlicze zmiany w naczyniach są rzadkością. W przeszłości stwierdzano obecność zmian w obwodowych rozgałęzieniach tętnicy płucnej u 4-5%pacjentów zmarłych z powody gruźlicy. Opisane jako tętniaki Rassmusena występują głównie w górnych płatach płuc w przewlekłej gruźlicy włóknisto-jamistej (17). Są wynikiem przejścia zakażenia przez ciągłość na ścianę naczynia. Efektem jest kruchość naczyń i skłonność do krwawienia (1).

Zajęcie aorty w procesie gruźliczym jest opisywane kazuistycznie. Zmiany przybierają postać tętniaków często rzekomych (16). Do zakażenia dochodzi przez ciągłość z okolicznych węzłów chłonnych, ropnia okołokręgosłupowego, ropniaka opłucnej. Choroba rozwija się również w wyniku rozsiewu zakażonego materiału do naczyń własnych aorty. Zajęcie aorty piersiowej i brzusznej jest równie częste. Objawy to głównie bóle w klatce piersiowej lub jamie brzusznej. Większość przypadków jest rozpoznawana pośmiertnie lub ze specymenu pooperacyjnego (16). Rozpoznanie ułatwia stwierdzenie współistnienia gruźlicy o innej lokalizacji. Przezprzełykowa echokardiografia, badanie ultradźwiękowe jamy brzusznej oraz badanie tomokomputerowe są pomocne w diagnostyce. Leczenie, to poza chemioterapią postępowanie chirurgiczne.