Psychogenne zaburzenia ruchowe stanowią często trudne wyzwanie diagnostyczne. Przypadki chorych są opisywane w literaturze od wielu lat. Przykładem może być rodzaj epidemii psychogennych zaburzeń ruchowych wśród żołnierzy walczących na frontach pierwszej wojny światowej (1, 2). Z powodu dużej liczby przypadków powołano nawet specjalną jednostkę zajmującą się ich leczeniem. Specyficzne warunki oraz naciski na jak najszybszy powrót żołnierzy na front spowodowały, że w terapii stosowano impulsy prądu elektrycznego. Współcześnie, mimo o wiele lepszego poznania problemów zaburzeń psychogennych, wielu lekarzy nadal pozostaje bezradnych – zarówno wobec braku standardowych procedur diagnostycznych, jak również miernych efektów stosowanych obecnie metod leczenia, a co za tym idzie złego rokowania.

Definicja zaburzeń dysocjacyjnych czy konwersyjnych zaproponowana w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 podaje cechy wspólne dla tej grupy chorób, a więc „częściową lub całkowitą utratę normalnej integracji pomiędzy wspomnieniami przeszłości, poczuciem tożsamości, wrażeniami czuciowymi i kontrolą ruchów ciała”. Rozpoznanie można postawić tylko w odniesieniu do zaburzenia funkcji, które normalnie pozostają pod świadomą kontrolą, ewentualnie – zaburzeń czucia. Dysocjacyjne zaburzenia ruchu obejmują zarówno utratę zdolności do poruszania na przykład kończynami lub ich częścią, jak również ich nieprawidłowe ruchy imitujące drżenie, dystonię, pląsawicę, tiki itd. (3). Mogą im towarzyszyć inne objawy psychogenne: zaburzenia mowy lub chodu. U większości chorych obserwuje się więcej niż jeden typ zaburzeń.

Chorzy z psychogennymi zaburzeniami ruchowymi mogą stanowić nawet do 25% pacjentów kierowanych do poradni specjalizujących się w takich przypadkach (4). Psychogenne zaburzenia ruchowe występują częściej u kobiet (5). Dotyczą pacjentów w każdym wieku, zwykle jednak dorosłych (średnia wieku 37-50 lat) (6-8). Chorzy przed postawieniem właściwego rozpoznania odwiedzają kilku lekarzy. Diagnoza jest stawiana na podstawie wykluczenia innych chorób.

Proces diagnostyczny rozpoczyna się zawsze od dokładnego badania przedmiotowego pacjenta. Już na tym etapie można napotkać na trudności, szczególnie jeśli ruchy obserwowane u chorego są nietypowe, zmieniają swój charakter, nasilenie i umiejscowienie. Często ich wzorzec nie odpowiada lokalizacyjnie żadnemu uszkodzeniu układu nerwowego. Objawy zwykle ustępują, kiedy w trakcie badania zastosowany zostanie czynnik rozpraszający uwagę oraz kiedy chory sądzi, że nie jest obserwowany (3). W badaniu przedmiotowym można niekiedy stwierdzić obecność objawu Hoovera. Chory, leżący na plecach, poproszony o naciśnięcie kończyną dolną na podłoże nie jest w stanie wykonać polecenia. Ruch ten jest jednak wykonywany w trakcie czynnego unoszenia przeciwległej kończyny.

Ważnym elementem jest właściwe zebranie wywiadu. Wśród chorych z psychogennymi zaburzeniami ruchowymi częściej stwierdza się przypadki przemocy emocjonalnej i fizycznej, a według niektórych autorów również molestowania seksualnego w dzieciństwie (9, 10). Objawy rozpoczynają się zwykle nagle i gwałtownie narastają. Niekiedy udaje się ustalić stresujące wydarzenie, które poprzedziło bezpośrednio ich wystąpienie. Psychogenne zaburzenia ruchowe nie poddają się zwykle standardowemu leczeniu, które stosuje się w terapii ruchów mimowolnych. Paradoksalnie mogą okazać się skuteczne leki z innych grup farmakologicznych, na przykład preparaty przeciwbólowe. Często zaburzeniom ruchowym towarzyszą inne objawy psychosomatyczne – uczucie osłabienia, zaburzenia czucia itd. Charakterystycznie, niezależnie od typu zaburzenia ruchowego, występuje u chorych spowolnienie ruchowe. Jest ono bardziej w tej grupie nasilone niż wśród pacjentów z chorobą Parkinsona (4). U chorych z psychogennymi zaburzeniami ruchowymi często stwierdza się występowanie dodatkowych korzyści związanych ze zgłaszanymi objawami. Przykładem może być unikanie odpowiedzialności prawnej lub różnych zobowiązań. Niesprawność wywołana objawami bywa bardzo wybiórcza. Częściej stwierdza się u tych chorych występowanie innych zaburzeń psychicznych (zwykle depresji i zespołu lękowego) oraz zaburzeń osobowości (11). Czasami w procesie diagnostycznym użyteczna bywa hospitalizacja chorego, która pozwala personelowi medycznemu zobiektywizować zgłaszane przez pacjenta dolegliwości.

Nie dysponujemy żadnymi badaniami dodatkowymi, które są wskazane w diagnostyce wszystkich typów psychogennych zaburzeń ruchowych; w przeciwieństwie do napadów rzekomopadaczkowych, w których różnicowaniu znamienną rolę odgrywa elektroencefalografia. W diagnostyce niektórych ich postaci mogą być wykorzystane nowoczesne metody neuroobrazowania. W przypadku zespołu parkinsonowskiego zastosowanie mogą znaleźć: pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa z użyciem fluorodopy (PET) oraz tomografia emisyjna pojedynczych fotonów (SPECT) z zastosowaniem znacznika transportera dopaminowego β-CIT (12, 13). Prawidłowy wynik badania stanowi potwierdzenie rozpoznania psychogennego zespołu parkinsonowskiego. Należy nadmienić, że pojawiły się pojedyncze doniesienia o obecności hipermetabolicznych zmian ogniskowych w obrębie kory mózgu w badaniach PET u chorych spełniających kryteria rozpoznania drżenia psychogennego (14).

Badania elektrofizjologiczne mogą okazać się pomocne w diagnostyce takich zaburzeń psychogennych, jak drżenie czy mioklonie. W badaniu elektromiograficznym można stwierdzić występowanie potencjału gotowości (ang. readiness potential, niem. Bereitschaftspotential) (15).

Zakres badań dodatkowych różni się dla poszczególnych typów psychogennych zaburzeń ruchowych. Na przykład w przypadku drżenia należy wykonać rutynowe badania krwi, w tym morfologię, badania oceniające czynność wątroby i nerek oraz stężenie hormonów tarczycy. Celem wykluczenia choroby Wilsona warto oznaczyć poziom miedzi i ceruloplazminy (16).

Ze względu na brak możliwości potwierdzenia diagnozy metodami obiektywnymi użyteczne byłoby ustalenie kryteriów rozpoznawania psychogennych zaburzeń ruchowych. Zaproponowane do tej pory przez Fahna i Williamsa (17) oraz Shill i Gerber (18) wykazują niski stopień zgodności diagnostycznej (19), jeśli rozpoznanie jest stawiane jedynie na podstawie fenomenologii zaburzeń udokumentowanej nagraniami wideo.

Fahn i Williams (17) podzielili psychogenne zaburzenia ruchowe na: udokumentowane, ustalone klinicznie, prawdopodobne i możliwe (tab. 1). Shill i Gerber zaproponowały inne kryteria diagnostyczne (18). Klinicznie udowodnione psychogenne zaburzenia ruchowe są rozpoznawane, jeśli objawy ustąpią całkowicie pod wpływem psychoterapii lub gdy nie występują w czasie, kiedy chory nie sądzi, że jest obserwowany. Dla rozpoznań: zdefiniowanego, prawdopodobnego i możliwego ustalone zostały kryteria pierwotne i wtórne (tab. 2).

Najczęstszym z psychogennych zaburzeń ruchowych jest drżenie (7). Występuje ono głównie u kobiet w średnim wieku. Objawy rozpoczynają się nagle, niekiedy są poprzedzone wypadkiem w miejscu pracy lub urazem komunikacyjnym (20). Wzorzec ruchu bardzo różni się u poszczególnych chorych, podobnie jak nasilenie objawów oraz stopień inwalidyzacji. Drżenie występuje zarówno w spoczynku, jak i w trakcie ruchu, często ma również charakter drżenia pozycyjnego. Może dotyczyć każdej części ciała: najczęściej kończyn górnych, ale także głowy, kończyn dolnych, a niekiedy podniebienia. Rzadko występuje w obrębie palców. Zwykle jest jednostronne. Często zmieniają się: jego częstotliwość, kierunek i amplituda (7). Zazwyczaj w tej grupie pacjentów stawiana jest błędna diagnoza drżenia samoistnego. Problem jest istotny, ponieważ chorzy ci mogą być kwalifikowani do leczenia chirurgicznego (DBS). Wśród pacjentów z drżeniem psychogennym nie stwierdza się pozytywnego wywiadu rodzinnego, początek objawów jest nagły, często stwierdza się spontaniczne remisje. Chorzy są podatni na sugestie i działanie czynników rozpraszających uwagę, na przykład stukanie w rytmie dyktowanym przez badającego (21). Częstotliwość drżenia może się dostosować do częstotliwości stukania lub też objawy zanikają w trakcie badania. Niekiedy chorzy nie są w stanie wykonać testu. Często w trakcie badania pacjenci kontrolują wzrokiem kończyny, w których występują objawy (22). Dystonia to drugie co do częstości psychogenne zaburzenie ruchowe (7). Chorzy, u których występują nieprawidłowe ustawienia części ciała, często zgłaszają towarzyszący objawom ból. Większość pacjentów to młode kobiety. Objawy zwykle zlokalizowane są w kończynach, ale mogą też dotyczyć szyi lub żuchwy. Chorzy są mniej podatni na działanie czynników rozpraszających uwagę, być może dlatego, że utrzymanie kończyny w pewnym ustawieniu mniej angażuje niż drżenie psychogenne (23). Wśród psychogennych zaburzeń ruchowych dotyczących twarzy zwykle obserwujemy te imitujące dystonię, najczęściej w obrębie ust. Objawy zazwyczaj są jednostronne. Drugi co do częstości jest kurcz powiek, okresowy lub utrwalony. Niekiedy towarzyszy mu ból głowy lub szyi (24).

Psychogenne mioklonie trudno poddają się działaniu czynników rozpraszających uwagę, głównie z powodu ich z założenia nieregularnego charakteru. Mioklonie pochodzenia organicznego to krótkie, proste, powtarzalne ruchy. W przypadku mioklonii psychogennych obserwujemy bardziej złożony i mniej powtarzalny wzorzec ruchu. W diagnostyce różnicowej znaczącą rolę odgrywają: badanie elektromiograficzne i elektroencefalografia (25).

Psychogenne zaburzenia chodu rzadko występują samodzielnie, ale często towarzyszą innym psychogennym zaburzeniom ruchowym (26). Obserwuje się uginanie kończyn w stawach kolanowych oraz zaburzenia o typie astazja-abazja. W tej grupie chorych zgłaszane przez nich dolegliwości często nie znajdują potwierdzenia w trakcie obserwacji. Na przykład u pacjentów podających niestabilność postawy i zaburzenia równowagi nie stwierdza się chodu na poszerzonej podstawie. Często zaburzeniom towarzyszy spowolnienie, które obserwuje się w trakcie badania przedmiotowego, szczególnie w próbach palec-nos czy badaniu ruchów naprzemiennych.

Do rzadko stwierdzanych ruchowych zaburzeń psychogennych zalicza się: zespół parkinsonowski, pląsawicę, ruchy atetotyczne i tiki.

Objawy psychogennego zespołu parkinsonowskiego to drżenie z towarzyszącym spowolnieniem, które dotyczy ruchów dowolnych. Nie jest spowodowane bradykinezją, nie prowadzi do zmniejszenia amplitudy i zahamowania ruchu (20). Pacjenci mogą sprawiać wrażenie wyczerpanych. Spowolnienie ruchów dotyczy nie tylko kończyn, w których występuje drżenie, ale również innych części ciała. Obserwuje się je także w trakcie chodu. U chorych może występować słabsze balansowanie kończynami górnymi. W trakcie wykonywania prób stabilności postawy pacjenci widowiskowo manifestują zaburzenia. Chorzy często zgłaszają inne objawy towarzyszące, takie jak zmęczenie, niespecyficzne objawy bólowe, upośledzenie pamięci, zaburzenia widzenia, niezgodne z anatomią zaburzenia czucia (16). Większość pacjentów przed postawieniem rozpoznania psychogennych zaburzeń ruchowych ma zdiagnozowaną chorobę Parkinsona. Wątpliwości lekarza prowadzącego budzą zwykle: bardzo szybki postęp choroby, występująca w krótkim czasie znaczna niesprawność chorego, współistnienie we wczesnym okresie choroby drżenia spoczynkowego, pozycyjnego i kinetycznego, występowanie zaburzeń chodu z typowo „przyspawanymi” do tułowia kończynami górnymi itd. Rozpoznanie może ułatwić wykonanie testu stukania – chory kończyną, w której nie występuje drżenie, wystukuje rytm z narzucaną przez badającego, zmienną częstotliwością. Mniej czułe jest badanie, podczas którego chory wykonuje szybkie ruchy całą kończyną. Zmniejszenie nasilenia drżenia stwierdzano w jego trakcie również u pacjentów z chorobą Parkinsona. W przypadku psychogennego zespołu parkinsonowskiego po nagłym wystąpieniu objawów nie obserwuje się narastania spowolnienia. U niektórych chorych stwierdza się niespecyficzne zaburzenia mowy (27, 28).

Ułatwieniem w diagnostyce są testy opracowywane przez badaczy. W przypadku psychogennych zaburzeń chodu jest to zaproponowany przez Okuna „test krzesła” (29). Porównywana jest sprawność chodu do przodu i tyłu oraz zdolność do poruszania się na krześle na kółkach w obu kierunkach. Chorzy z zaburzeniami psychogennymi dużo sprawniej poruszają się, siedząc na krześle. Pacjenci z grupy kontrolnej mają porównywalne problemy w trakcie wykonywania obu części testu.

Szczególny problem w diagnostyce różnicowej stanowi symulacja, kiedy to ruchy są wykonywane przez chorego świadomie i celowo.

Pierwszym, bardzo ważnym krokiem do rozpoczęcia skutecznej terapii jest przekazanie choremu informacji o rozpoznaniu w sposób, który ułatwi mu zrozumienie i akceptację diagnozy. Bardzo ważne jest nieosądzanie pacjenta, aby nie stracił on zaufania do lekarza prowadzącego. Należy wyjaśnić choremu, że na szczęście jego dolegliwości nie są skutkiem uszkodzenia układu nerwowego i możliwa jest całkowita remisja objawów.

Bardzo pomocna jest psychoterapia. Nie dysponujemy badaniami potwierdzającymi, która z jej form jest najbardziej użyteczna w tej grupie pacjentów. Czasami konieczna jest również terapia rodzinna. Części pacjentów trudno jest zaakceptować rozpoznanie zaburzeń psychogennych. Chorzy ci często nie wyrażają zgody na psychoterapię. Metoda ta wiąże się również z innymi ograniczeniami – dostępnością specjalistów mających doświadczenie w pracy z tą grupą pacjentów.

Zastosowanie znajdują również terapia behawioralna i rehabilitacja. Metodą skuteczną w odniesieniu do części chorych może być hipnoza i akupunktura (30, 31). Problemem, nie tylko w warunkach polskich, jest finansowanie tych sposobów leczenia. Niestety najczęściej kosztami obciążany jest bezpośrednio pacjent i jego rodzina, co dodatkowo obniża jakość ich życia.

Odpowiednia farmakoterapia jest konieczna w grupie chorych z współistniejącymi zaburzeniami psychiatrycznymi: depresją, lękiem, zaburzeniami psychotycznymi, zaburzeniami snu. Leki antydepresyjne i anksjolityki są stosowane również u pozostałych pacjentów.

Dyskusyjne jest używanie w terapii placebo. Leczenie może być bardzo skuteczne w pierwszym etapie, ale raczej nie stwierdza się długotrwałego, zadawalającego efektu. Z tą metodą wiąże się wiele dylematów etycznych.

Rozpoczęcie terapii w warunkach szpitalnych warto rozważyć u tych chorych, którzy nie akceptują rozpoznania psychogennych zaburzeń ruchowych (17). Dotyczy to nie tylko farmakologicznych metod leczenia, ale również psychoterapii, hipnozy, biofeedbacku itd.

Wyniki terapii w grupie pacjentów z psychogennymi zaburzeniami ruchowymi nie są zadawalające. U ponad połowy chorych ich nasilenie pozostaje na tym samym poziomie albo też następuje intensyfikacja objawów (32). Ważnym czynnikiem prognostycznym jest czas trwania dolegliwości. Im jest on dłuższy, tym gorsze rokowanie co do całkowitego ustąpienia objawów (33). Negatywny wpływ na wyniki terapii mają również zaburzenia osobowości, występowanie towarzyszących chorób somatycznych i niski poziom wykształcenia. Źle rokuje uzyskiwanie przez chorego gratyfikacji finansowych związanych z występującymi objawami jeszcze przed postawieniem rozpoznania oraz toczące się, dotyczące pacjenta, postępowanie sądowe. Skuteczne leczenie jest łatwiejsze w grupie chorych, u których wystąpienie objawów poprzedziło bezpośrednio stresujące zdarzenie. Mimo że większość chorych z psychogennymi zaburzeniami ruchowymi to osoby w średnim wieku, po kilku latach choroby jedynie 1/3 z nich pracuje w pełnym wymiarze godzin (32).

Psychogenne zaburzenia ruchowe obniżają jakość życia chorych porównywalnie do pacjentów z chorobą Parkinsona. Pomimo krótszego zazwyczaj czasu występowania objawów oraz młodszego wieku stwierdza się u nich również podobny stopień niesprawności (34). Większość pacjentów przerywa swoją aktywność zawodową, a część z nich otrzymuje dodatkowe finansowanie wynikające z choroby (35).

Podobnie jak to ma miejsce w przypadku napadów rzekomopadaczkowych również wśród chorych z psychogennymi zaburzeniami ruchowymi spodziewamy się grupy pacjentów ze współistnieniem zaburzeń ruchowych o podłożu organicznym. Częstość występowania takich przypadków jest szacowana na kilka procent i jest najwyższa dla chorych z rozpoznanym otępieniem z ciałami Lewy’ego oraz pacjentów z chorobą Parkinsona (36).

Psychogenne zaburzenia ruchowe to schorzenia wymagające dalszych badań. Potrzebne jest stworzenie schematów diagnostycznych, kryteriów rozpoznawania oraz zasad bardziej skutecznej terapii zarówno farmakologicznej, jak i niefarmakologicznej. Podstawowym ich celem powinna być jednak poprawa jakości życia pacjentów, zapobieganie utracie przez nich pracy i uzyskanie długotrwałej remisji objawów. Warto również zwrócić uwagę na konieczność przygotowania lekarzy do rozmów z pacjentami i ich rodzinami. Właściwe przekazanie informacji o rozpoznaniu może mieć znaczący wpływ na skuteczność dalszego procesu terapii.