Naczyniakowłókniak młodzieńczy to bogato unaczyniony nowotwór części nosowej gardła, charakterystyczny dla okresu dojrzewania. Guz występuje prawie wyłącznie u chłopców i młodych mężczyzn, najczęściej między 7. a 21. rokiem życia (1, 2). Jest to rzadki nowotwór, który stanowi mniej niż 0,5% wszystkich nowotworów głowy i szyi (2).

Naczyniakowłókniak jest łagodnym nowotworem pozbawionym torebki. Pomimo braku histologicznych cech złośliwości wykazuje tendencję do agresywnego wzrostu, niszczenia kości i nawrotów (3). Nowotwór ten wykazuje dużą złośliwość kliniczną, prowadząc często do zagrażających życiu powikłań w postaci silnego krwawienia z nosa, wnikania do jamy czaszki, masywnego krwotoku śródoperacyjnego (4, 5).

Etiologia naczyniakowłókniaka nie jest znana. Ścisły związek występowania tego rzadkiego nowotworu z płcią męską i okresem dojrzewania przemawia za udziałem zaburzeń osi hormonalnej przysadka-gonady w rozwoju choroby (5). Ostatnie badania oceniają rolę enzymów i osoczowych czynników wzrostu w patogenezie tego guza (6, 7). Pierwotnym miejscem rozwoju naczyniakowłókniaka jest część nosowa gardła w okolicy ujścia kanału skrzydłowatego (8, 9). Początkowo nowotwór rośnie w kierunku najmniejszego oporu, w jamie nosowej i nosogardle. Dalsze szerzenie guza zachodzi drogą naturalnych szczelin i otworów twarzoczaszki lub przez bezpośrednie niszczenie struktur kostnych. Nowotwór może zajmować sąsiednie okolice: zatokę klinową, szczękową, dół skrzydłowo-podniebienny i podskroniowy, komórki sitowe i oczodół. Inwazja do jamy czaszki występuje u 10-20% chorych (10, 11).

Zaawansowana diagnostyka obrazowa zrewolucjonizowała możliwości leczenia operacyjnego oraz znacznie zmniejszyła liczbę związanych z nim powikłań. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny umożliwiają potwierdzenie klinicznej diagnozy naczyniakowłókniaka oraz dokładną ocenę jego rozległości, co jest niezbędne do określenia stanu zaawansowania guza i planowania operacji (4, 12, 13). Systemy klasyfikacji stopnia zaawansowania nowotworu oparte na badaniach TK i MR istotnie poprawiły wyniki leczenia naczyniakowłókniaka przez lepszy dobór technik operacyjnych oraz umożliwiły wiarygodne porównanie metod leczenia chorych w poszczególnych stadiach zaawansowania (4). Duże znaczenie dla operatora ma ocena unaczynienia nowotworu w badaniu angiograficznym. Dla wielu autorów ważną częścią postępowania leczniczego jest przedoperacyjna embolizacja, której celem jest selektywne zamknięcie naczyń nowotworu, przy zachowaniu prawidłowego ukrwienia otaczających tkanek (14-16).

Celem pracy jest ocena przedoperacyjnej diagnostyki angiograficznej i embolizacji u chorych z naczyniakowłókniakiem młodzieńczym oraz analiza obrazu radiologicznego i klinicznego w tej grupie.

W okresie od 2000 do 2012 roku w naszym ośrodku było leczonych 25 chorych z naczyniakowłókniakiem młodzieńczym. W tej grupie byli wyłącznie mężczyźni w wieku od 12 do 22 lat. Średni wiek chorych wynosił 14,5 roku. Najczęściej zgłaszanymi objawami klinicznymi choroby były: krwawienie z nosa (24/25 chorych), niedrożność nosa (22/25 chorych), ból (4/25 chorych), uwypuklenie policzka (1/25 chorych). Czas trwania objawów przed ustaleniem rozpoznania wynosił od 1 do 24 miesięcy. Guz położony był po stronie lewej u 14 chorych oraz po stronie prawej u 11 chorych.

U wszystkich chorych wykonano badanie tomografii komputerowej (TK) oraz arteriografię tętnic szyjnych. Ponadto u 21 chorych wykonano badanie rezonansu magnetycznego (MR). Na podstawie badań obrazowych poddano ocenie stopień zaawansowania guzów w opisywanej grupie według klasyfikacji Andrews i wsp. (17).

U wszystkich chorych arteriografia tętnic szyjnych była wykonana metodą cyfrowej angiografii subtrakcyjnej, z nakłucia prawej tętnicy udowej i obejmowała obustronne cewnikowanie tętnic szyjnych wspólnych metodą Selingera cewnikiem kalibru 5 French (5F). Selektywną arteriografię tętnic szyjnych wewnętrznych i zewnętrznych uzyskiwano przez wybiórcze podanie jodowego środka kontrastowego do wymienionych tętnic oraz rejestrowanie przepływu krwi na obrazach w projekcjach przednio-tylnej i bocznej. W celu embolizacji naczyń guza wprowadzano współosiowo cewnik (2,7F) do tożstronnej tętnicy szczękowej przez tętnicę szyjną zewnętrzną. Przez jego światło podawano materiał embolizacyjny – alkohol poliwinylovy (PVA), cząstki 500-700 um, w roztworze soli fizjologicznej i jodowego środka kontrastowego. W ten sposób poddano embolizacji wszystkie dostępne gałęzie tętnicy szyjnej zewnętrznej zaopatrujące guz. Skuteczność zabiegu oceniano w kontrolnym angiogramie, uznając zabieg za skuteczny przy całkowitej lub znacznej redukcji unaczynienia w obszarze leczenia.

Wszyscy chorzy byli leczeni chirurgiczne i rozpoznanie naczyniakowłókniaka u wszystkich zostało potwierdzone badaniem histopatologicznym.

Klasyfikacja stopnia zaawansowania guzów w ocenianej grupie według systemu Andrews i wsp. (17) wykazała, że największa liczba chorych (11/25) miała II stopień zaawansowania guza. W grupach stanowiących stopień zaawansowania I i IIIA było po 5 chorych. Czterech chorych prezentowało stopień rozległości nowotworu IIIB, tj. guz z inwazją wewnątrzczaszkową, zewnątrzoponową.

Angiografia wykazała u wszystkich chorych obraz typowy dla naczyniakowłókniaka młodzieńczego – liczne nieprawidłowe naczynia oraz przebarwienie kontrastowe utrzymujące się w fazie żylnej, odpowiadające masie guza (ryc. 1, ryc. 2). U wszystkich chorych nowotwór był unaczyniony przez gałęzie tożstronnej tętnicy szyjnej zewnętrznej, w tym u wszystkich chorych przez tętnicę szczękową, u 8 chorych przez tętnicę gardłową wstępującą oraz u 1 chorego przez tętnicę twarzową. Ponadto u 4 chorych zaopatrzenie guza pochodziło także z gałęzi przeciwległej tętnicy szczękowej. Dodatkowym źródłem unaczynienia u 5 chorych była tętnica szyjna wewnętrzna (ryc. 3). W obrazach angiograficznych nie stwierdzono u żadnego chorego obecności anastomoz między gałązkami tętnicy szyjnej wewnętrznej i zewnętrznej.

U wszystkich chorych zabieg embolizacji był przeprowadzony bezpośrednio po angiografii diagnostycznej. U jednego chorego ze wznową naczyniakowłókniaka, po operacji w innym ośrodku, angiografia wykazała obecność krytycznego zwężenia pnia tętnicy szyjnej zewnętrznej w miejscu podwiązania chirurgicznego. W tym przypadku wprowadzenie cewnika do gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej zaopatrujących guz nie było możliwe. Ponadto wszystkie zabiegi embolizacji w ocenianej grupie były skuteczne (ryc. 4).

U 14 chorych wystąpił zespół poembolizacyjny w postaci lokalnych dolegliwości bólowych i podwyższonej ciepłoty ciała. Objawy te utrzymywały się przez 1-3 dni. Ponadto u jednego chorego stwierdzono objawy niedokrwienia mózgu (niedowład połowiczy, porażenie ośrodkowe nerwu VII), które całkowicie ustąpiły po 5 godzinach.

Utrata krwi w czasie zabiegu operacyjnego u chorego bez emolizacji była znaczna i wynosiła około 2300 ml. U pozostałych chorych operowanych po zabiegu embolizacji średnia śródoperacyjna utrata krwi wynosiła 530 ml, min. 300, max. 1100 ml.

Naczyniakowłókniak młodzieńczy wykazuje charakterystyczne objawy kliniczne oraz typowe cechy w badaniach obrazowych, takich jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Angiografia w większości przypadków umożliwia jednoznaczne potwierdzenie rozpoznania. Klasyczny obraz radiologiczny pozwala odstąpić od przedoperacyjnej biopsji, która obciążona jest ryzykiem silnego krwotoku.

Naczyniakowłókniak młodzieńczy jest bardzo bogato unaczynionym nowotworem. Obok tkanki łącznej naczynia stanowią tutaj element podstawowego utkania histologicznego (18). W badaniu angiograficznym u wszystkich opisywanych chorych widoczna była charakterystyczna sieć nieprawidłowych, krętych naczyń krwionośnych, które w fazie żylnej powodowały utrzymujące się, intensywne przebarwienie miąższowe odpowiadające masie guza. Zaopatrzenie tętnicze naczyniakowłókniaka jest uzależnione od jego rozległości. We wczesnym okresie rozwoju, guz położony w nosogardle i jamie nosowej otrzymuje zaopatrzenie tętnicze z gałęzi tętnicy szczękowej. W miarę wzrostu i zajmowania sąsiednich okolic udział w unaczynieniu mogą brać inne gałęzie tętnicy szyjnej zewnętrznej oraz tętnica szyjna wewnętrzna. W opisywanej grupie głównym naczyniem zaopatrującym guz była tętnica szczękowa, u 8 osób dodatkowo udział w unaczynieniu guza brała tętnica gardłowa wstępująca oraz u 1 chorego tętnica twarzowa. Podobne wyniki podają inni autorzy (13). Angiografia powinna być przeprowadzona w taki sposób, aby uwidocznić wszystkie potencjalne źródła unaczynienia guza. Przy zbyt wysokim umiejscowieniu końcówki cewnika w badaniu można pominąć tętnicę gardłową wstępującą, która typowo odchodzi od początkowego odcinka tętnicy szyjnej zewnętrznej, a czasem od tętnicy szyjnej wspólnej w okolicy miejsca jej podziału. Gdy naczyniakowłókniak przekracza linię pośrodkową, badaniem powinna być objęta również przeciwległa tętnica szyjna zewnętrzna i wewnętrzna (19). W ocenianej grupie obecność unaczynienia z zakresu tętnicy szyjnej wewnętrznej zależała od zaawansowania guza. U chorych z rozległym guzem, który oprócz części nosowej gardła i/lub jamy nosowej szerzył się do dołu podskroniowego i zatok przynosowych unaczynienie z zakresu tętnicy szyjnej wewnętrznej występowało częściej, niż w mniej rozległych nowotworach. Wyniki te potwierdzają opinie innych autorów, że występowanie unaczynienia z tętnicy szyjnej wewnętrznej nie jest uzależnione od obecności szerzenia wewnątrzczaszkowego naczyniakowłókniaka. Brak wypustki wewnątrzczaszkowej w badaniu TK i MR nie wyklucza obecności unaczynienia z zakresu tętnicy szyjnej wewnętrznej (10, 20).

Wybiórcza embolizacja tętnic, zaopatrujących nowotwór ma na celu zamknięcia łożyska naczyniowego guza. Charakterystyczne objawy kliniczne oraz wyniki badań obrazowych pozwalają z dużym prawdopodobieństwem ustalić rozpoznanie naczyniakowłóknika i dzięki temu zaplanować zabieg embolizacji jednoczasowo z badaniem angiograficznym. Miało to miejsce u wszystkich opisywanych chorych. Do embolizacji w opisywanej grupie wykorzystano alkohol poliwinylowy. Jest to najczęściej stosowany materiał embolizacyjny w tego typu zabiegach. Część autorów dodatkowo implantuje dystalnie do pnia tętnicy szczękowej mikrospirale w ostatnim etapie zabiegu (21, 22).

Do najczęstszych objawów ubocznych ebmolizacji należy zespół poembolizacyjny, na który składają się: miejscowy ból, gorączka (19). Objawy te związane są z niedokrwieniem tkanek i ustępują zwykle po 1-6 dniach. W badanej grupie chorych opisywane dolegliwości stwierdzono u 14 osób. Powikłania związane z cewnikowaniem naczyń, takie jak krwiak lub przetoka tętniczo-żylna w miejscu nakłucia, rozwarstwienie ściany naczynia nie wystąpiły w ocenianej grupie. Poważne powikłania embolizacji związane są z przedostaniem się materiału zatorowego poza embolizowany obszar, do gałęzi tętnicy szyjnej wewnętrznej. Przyczyną może być wsteczne przemieszczenie się materiału embolizacyjnego z tętnicy szyjnej zewnętrznej, dobór niewłaściwych, zbyt małych cząstek embolizacyjnych i ich przedostanie się przez anastomozy między układem tętnicy szyjnej wewnętrznej i zewnętrznej (3, 19). W opisywanej grupie u jednego chorego stwierdzono przemijające objawy niedokrwienia mózgu, które całkowicie ustąpiły po 5 godzinach. Ciężkie powikłania tego typu występują rzadko, stanowią około 1 na 1000 przypadków, częstość ich występowania znacznie się zmniejszyła wraz z wprowadzeniem nowoczesnych narzędzi do zabiegów wewnątrznaczyniowych (23).

Stosowane kiedyś śródoperacyjne podwiązanie tętnicy szyjnej zewnętrznej unaczyniającej guz jest niekorzystne, ponieważ powoduje zmniejszenie ukrwienia obszaru unaczynienia tej tętnicy, co prowadzi do otwarcia anastomoz i rozwoju dróg krążenia obocznego od tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy kręgowej (16, 22, 24). Jest to bardzo niekorzystne, ponieważ ich embolizacja lub podwiązanie w przypadku wznowy guza jest trudne lub niemożliwe i może być przyczyną groźnego krwawienia w czasie reoperacji (25).

Podstawową metodą leczenia chorych z nacz niakowłókniakiem położonym zewnątrzczaszkowo jest zabieg chirurgiczny (4, 5, 10). Duże znaczenie dla rokowania i wyników leczenia ma umiejscowienie i rozległość nowotworu w chwili rozpoznania. Ze względu na brak torebki, złożoną anatomię podstawy czaszki oraz obfite krwawienie, całkowite usunięcie guza jest bardzo trudne. Embolizacja zmniejsza krwawienie śródoperacyjne, umożliwia lepsze uwidocznienie części guza oraz anatomicznych znaków topograficznych. To sprzyja jego całkowitej resekcji i zmniejsza ryzyko wznowy. Wielu autorów opisuje wysoką skuteczność embolizacji w połączeniu z leczeniem operacyjnym (12, 16, 26). Z naszych badań wynika, że utrata krwi u chorego, który nie był poddany embolizacji była znacznie większa w porównaniu z grupą embolizowaną. Podobne wyniki podaje piśmiennictwo (20, 21). Największa skuteczność embolizacji, związana z najlepszą okluzją naczyń guza w przypadku alkoholu polivinylowego utrzymuje, się przez 24-48 godzin po zabiegu. Istotne jest, aby operacja miała miejsce w tym okresie, wówczas korzyść z embolizacji jest największa. Zabieg embolizacji może być wykonany powtórnie przed usunięciem wznowy guza, a także umożliwia zamknięcie zaopatrujących guz gałęzi przeciwległej tętnicy szyjnej zewnętrznej, co nie jest możliwe w czasie operacji.