Rak krtani jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym w obrębie głowy i szyi. W 2003 roku w Polsce odnotowano 2516 nowych zachorowań, co stanowi 2,1% wszystkich nowotworów złośliwych (1). Ponad 95% wszystkich nowotworów krtani stanowi rak płaskonabłonkowy.

W obrębie głośni zwykle stwierdza się raki wysoko- lub średniozróżnicowane (G1-G2), zaś w górnym piętrze krtani częściej niż w głośni występują raki o niskim stopniu zróżnicowania (G3). Rzadką formą raka płaskonabłonkowego jest jego postać brodawczakowata ( carcinoma verrucosum), która wiąże się z mniejszym ryzykiem wznowy miejscowej i regionalnej (2). Inne postacie raka oraz nowotwory nienabłonkowe występują bardzo rzadko. Rak pochewkowy ( carcinoma cuniculatum) jest wysokozróżnicowaną odmianą raka płaskonabłonkowego o stosunkowo łagodnym przebiegu z małą tendencją do dawania przerzutów i niezwykle rzadko występuje w obrębie głowy i szyi. Dotychczas w literaturze ukazały się tylko dwa opisy przypadków raka pochewkowego krtani (10).

Mężczyzna lat 76, wieloletni palacz papierosów, przyjęty po raz pierwszy do oddziału laryngologii w czerwcu 2009 roku z powodu chrypki trwającej od około 3 miesięcy. W wywiadzie chorobowym stan po udarze niedokrwiennym mózgu przed dwunastoma laty z przetrwałym niedowładem połowiczym. Wywiad rodzinny nie do ustalenia. Wykonano laryngoskopię bezpośrednią, stwierdzając trzy ogniska pokryte hiperkeratotyczną błoną śluzową w okolicy podgłośniowej, na fałdzie głosowym lewym oraz fałdzie nalewkowo-nagłośniowym prawym. Badanie histopatologiczne pobranych wycinków z okolicy podgłośniowej i struny głosowej wykazały: „masy rogowe z drobnymi strzępkami nabłonka paraepidermalnego bez cech cytologicznej dysplazji/atypii”, natomiast w wycinkach z fałdu nalewkowo-nagłośniowego: „brodawczakowaty i akantotyczny rozrost nabłonka z cechami hiperkeratozy. Brak cech cytologicznej dysplazji/atypii. W żadnym z wycinków utkania nowotworowego nie obserwowano”.

Pacjent przyjęty ponownie do oddziału we wrześniu tego samego roku z powodu nasilającej się chrypki i trudności w połykaniu. W laryngoskopii bezpośredniej stwierdzono naciek prawego fałdu rzekomego, pozostałe okolice krtani bez zmian rozrostowych, pokryte nabłonkiem z cechami rogowacenia. Ze względu na znaczne zwężenie drogi oddechowej w czasie tego samego zabiegu wykonano tracheotomię. Badanie histopatologiczne pobranych wycinków wykazało obecność „raka płaskonabłonkowego nierogowaciejącego G2, w podścielisku ogniskowo duży naciek zapalny, cechy epidermizacji i ogniskowo nadmierne nieprawidłowe rogowacenie (parakeratoza)”. W wykonanym badaniu ultrasonograficznym szyi nie stwierdzono patologicznych węzłów chłonnych. Zaawansowanie kliniczne guza oceniono na T3N0M0.

W październiku 2009 roku wykonano laryngektomię całkowitą z usunięciem lewego płata tarczycy. Otrzymano następujący opis badania histopatologicznego preparatu operacyjnego: „Do badania nadesłano krtań o wymiarach 9x5x5 cm i błonie śluzowej zmleczałej, przypominającej skórę. Po stronie prawej w szparze głośni wyczuwalne guzowate zgrubienie o wymiarach 4x6 cm pokryte „zeskórniałą” błoną śluzową. Na przekroju guz barwy białawej, kruchy, średnicy 1,5 cm, naciekający w głąb i dochodzący od tyłu do chrząstki pierścieniowatej, od przodu do chrząstki tarczowatej (ryc. 1). Guz przez ciągłość przechodzi na lewą stronę głośni, lecz nie nacieka chrząstek. Zachyłek gruszkowaty budowy prawidłowej. Linie cięcia chirurgicznego przebiegają z dala od guza. W bloku z krtanią lewy płat tarczycy o wymiarach 4x3x1,5 cm budowy zwykłej oraz niezmieniona kość gnykowa. Mikroskopowo: (ryc. 2) Rak płaskonabłonkowy pochewkowy głośni z rozległą reakcją immunologiczną dużego stopnia wokół nowotworu. Naciek chrząstki tarczowatej z częściowym jej niszczeniem. W wycinkach pobranych z błony śluzowej krtani stwierdza się rozległe pola „zeskórnienia” z tworzeniem ognisk proliferacyjnych o utkaniu carcinoma in situ. Wokół tych ognisk reakcja immunologiczna”.

Gojenie po operacji dość dobre, przedłużone częściowym rozejściem się rany pooperacyjnej, bez cech przetoki gardłowo-skórnej. Pacjent wypisany do domu w dwudziestej dobie od operacji. Pozostaje pod kontrolą poradni przyszpitalnej. Do chwili obecnej (siedem miesięcy) nie stwierdzono cech progresji ani wznowy procesu nowotworowego.

Po raz pierwszy na świecie raka tego typu opisał Ian Aird w 1954 r. jako „epithelioma cuniculatum – szczególny wariant raka płakonabłonkowego stopy” (5).

Rak pochewkowy w klasyfikacji WHO jest wariantem raka płaskonabłonkowego. Nowotwór tego typu występuje w dwóch formach wzrostu: egzofitycznej – carcinoma verrucosum i endofitycznej – carcinoma cuniculatum. Rozwija się przede wszystkim na skórze stopy i dłoni, może osiągać znaczne rozmiary, ale charakteryzuje się małą tendencją do dawania przerzutów. Etiologia tego guza na skórze nie jest w pełni jasna, ale przyjmuje się, że uraz, przewlekłe drażnienie i zapalenie może być czynnikiem inicjującym. Wakuolizacja cytoplazmy i obecność komórek dwujądrowych może wskazywać również na etiologię wirusową – zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego typu 6, 11, 16, 18. Infekcja wyzwala wzrost brodawczakowaty guza nowotworowego. W drogach oddechowych czynnikiem promocyjnym może być również alkohol i palenie tytoniu.

Makroskopowo i mikroskopowo rak jest wyraźnie odgraniczony od otoczenia. Posiada wyraźne cechy hiperkeratozy i parakeratozy z akantozą i komponentem brodawkowatym, tworząc liczne, rozgałęziające się pochewki na kształt króliczych jam, wypełnione cuchnącą treścią keratynowo-martwiczo-ropną (3). Tego typu formy wzrostu występują zarówno na skórze, jak i w drogach oddechowych. Polipowate włóknisto-naczyniowe struktury torbielowate mogą być wtórnie zainfekowane, tworząc przetoki obserwowane makroskopowo (6). Otoczenie guza jest nacieczone obficie przez komórki zapalne: głównie limfocyty, histiocyty, granulocyty kwasochłonne i komórki plazmatyczne, które mogą formować ropnie lub mikroropnie. Nowotwór nierzadko może doprowadzać do destrukcji lokalnych struktur anatomicznych (7).

Rak pochewkowy błon śluzowych dróg oddechowych jest niezwykle rzadkim wariantem raka płaskonabłonkowego. Do tej pory opisano 14 przypadków nowotworu jamy ustnej, dwa przypadki przełyku, jeden w zatokach obocznych nosa i dwa w krtani (6-9).

Ze względu na małą złośliwość kliniczną tej postaci raka płaskonabłonkowego oraz niską promienioczułość, większość autorów za leczenie z wyboru uznaje w tych przypadkach zachowawcze leczenie chirurgiczne, tj. laryngektomię częściową lub całkowitą bez uzupełniającej radioterapii. W jednym z dwóch opisanych w literaturze przypadków raka pochewkowego krtani u siedemdziesięciodwuletniego pacjenta wykonano laryngektomię nadpierścienną z CHP. W przypadku braku klinicznych cech przerzutów do węzłów chłonnych szyi nie ma potrzeby wykonywania elektywnej operacji węzłowej szyi. Dlatego niezwykle istotne jest postawienie diagnozy przed podjęciem decyzji terapeutycznej w ścisłej kooperacji klinicysty, radiologa i patomorfologa. Tymczasem postawienie właściwego rozpoznania patomorfologicznego na podstawie wycinków pobranych w czasie laryngoskopii bezpośredniej może być trudne. Opisywany nowotwór ma tendencję do wzrostu endofitycznego, stąd niebezpieczeństwo przeoczenia nowotworu przy zbyt powierzchownym pobieraniu wycinków.

Autorzy w odmienny sposób odnoszą się do stosowania terapii adiuwantowej. Niektórzy uważają, że radioterapia w raku pochewkowym jest przeciwwskazana ze względu na ryzyko transformacji anaplastycznej (3). Nie ma jednak dowodów na to, aby radioterapia stwarzała takie ryzyko; podobnie nie potwierdzono zwiększonego ryzyka przemiany anaplastycznej po zastosowaniu radioterapii w przypadkach raka brodawkowatego ( carcinoma verrucosum) (4).