Oddajemy w Państwa ręce kolejny, lipcowy numer „Postępów Nauk Medycznych”, który stanowi kontynuację tematyki z zakresu hematologii.

W pracy zatytułowanej „Występowanie niezgodności słabych antygenów zgodności tkankowej u biorców allogenicznych przeszczepień krwiotwórczych komórek macierzystych i ich zgodnego w układzie HLA rodzeństwa” przedstawiono immunogenne niezgodności mHAg występujące u 35 chorych po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych z przygotowaniem mieloablacyjnym od rodzeństwa wykonanym w latach 2000-2008.

Przewlekła białaczka eozynofilowa z obecnością onkogenu FIP1L1-PDGFRA jest rzadkim nowotworem mieloproliferacyjnym, w przebiegu którego dochodzi do zmian naciekowych w różnych ważnych życiowo narządach. Zastosowanie imatynibu zmieniło rokowanie w tej jednostce chorobowej ze wskaźnikiem uzyskanych odpowiedzi sięgającym 100%. Autorzy przedstawili przypadek pacjenta z białaczka eozynofilową, której jedynym objawem klinicznym był przewlekły kaszel. Włączenie imatynibu spowodowało ustąpienie objawów choroby i negatywizację onkogenu w badaniu molekularnym. Potwierdzono wysoką skuteczność imatynibu stosowanego w niewielkich dawkach.

Mutacja JAK2V617F występuje u około 50% chorych z włóknieniem szpiku, jednak jej znaczenie kliniczne pozostaje do końca niewyjaśnione. Autorzy przedstawili wyniki analiz, które objęły 77 chorych, co stanowi istotną liczebnie populację. Obecność homozygotycznej mutacji wiązała się z wyższą liczbą leukocytów i płcią żeńską oraz tendencją do wyższego stężenia hemoglobiny. Nie wykazano wpływu obecności mutacji JAK2 na całkowite przeżycie chorych i ryzyko transformacji białaczkowej.

Chłoniaki nieziarnicze to heterogenna grupa nowotworów układu chłonnego, obejmująca pacjentów w starszej grupie wiekowej, charakteryzująca się zróżnicowanym przebiegiem klinicznym. Etiologia choroby pozostaje najczęściej niewyjaśniona. W pracy przedstawiono aktualny stan wiedzy dotyczący problemów diagnostycznych, jak również wyboru właściwego sposobu postępowania leczniczego.

Przez ostatnich kilka lat jesteśmy świadkami zmiany koncepcji patomechanizmu małopłytkowości immunologicznej. Coraz większe znaczenie przypisuje się upośledzeniu wytwarzania płytek krwi związanego z niedoborem trombopoetyny. Wprowadzenie do leczenia agonistów trombopoetyny pozwala na uzyskanie odpowiedzi u około 70-80% chorych opornych na wcześniejsze metody leczenia. Praca przedstawia mechanizm działania i wskazania do zastosowania agonistów trombopoetyny w praktyce klinicznej.

Ostra białaczka limfoblastyczna występuje głównie u dzieci, gdzie wyniki leczenia z zastosowaniem intensywnej chemioterapii są bardzo dobre, natomiast rokowanie jest istotnie gorsze u chorych w wieku dorosłym. Aktualne postępy w diagnostyce tej jednostki chorobowej związane są z rozwojem cytogenetyki i biologii molekularnej, co pozwala zakwalifikować chorych do odpowiednich grup ryzyka i dokonać wyboru postępowania leczniczego. Niewątpliwym postępem okazało się dołączenie inhibitorów kinazy tyrozynowej do konwencjonalnego leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej z obecnością chromosomu Filadelfia, co w istotny sposób poprawiło rokowanie w tej grupie pacjentów. Jedyną metodą wyleczenia pozostaje jednak nadal allogeniczna transplantacja komórek macierzystych, jednak 5-letnia przeżycia nie przekraczają 40%.

Postępy w diagnostyce i leczeniu szpiczaka plazmocytowego są związane z rozwojem nowych testów diagnostycznych, które umożliwiają monitorowanie przebiegu choroby i bardziej precyzyjną ocenę stanu remisji. W ostatnich kilku latach nastąpił znaczący postęp terapeutyczny związany z wprowadzeniem nowych leków tj. inhibitorów proteasomu czy leków immunomodulujących II generacji. Coraz większą uwagę przywiązuje się do badań cytogenetycznych, które pozwalają na kwalifikację chorego do odpowiedniej grupy ryzyka i wybór właściwego postępowania.

Znaczną część numeru PNM poświęcono problematyce ostrych białaczek szpikowych. Dzięki rozwojowi biologii molekularnej odkryto wiele nieprawidłowości genetycznych, które stały się podstawą do wprowadzenia nowej klasyfikacji ostrych białaczek szpikowych w roku 2008. Obecność mutacji wiąże się z określonym ryzykiem genetycznym, pozwala także na ustalenie dalszego postępowania leczniczego, a w niedalekiej przyszłości na zastosowanie leków celowanych.

Autologiczna transplantacja komórek macierzystych (AHSCT) poprzedzona wysokodawkowaną chemioterapią nadal stanowi standardowe postępowanie w leczeniu wielu nowotworów układu krwiotwórczego. Nasz Ośrodek wykonuje ponad 100 zabiegów AHSCT rocznie w różnych wskazaniach, uzyskując bardzo dobre odległe wyniki.

Problem niedokrwistości dotyczy lekarzy wszystkich specjalności. Autorzy zwracają uwagę na najczęstsze błędy popełniane w codziennej praktyce klinicznej u chorych z różnymi postaciami niedokrwistości, proponują schematy postępowania, które pozwolą na postawienie właściwego rozpoznania przyczyny niedokrwistości i zastosowanie skutecznego leczenia.

Serdecznie polecam Państwu przygotowane przez Nas publikacje i zachęcam do lektury.